артрогрипоза

Артрогрипоза е вродено заболяване, характеризиращо се с ограничаване на подвижността на две или повече големи стави в несъседни области, както и увреждане на мускулите (хипо- и атрофия) и гръбначния мозък при отсъствие на други известни системни заболявания.

За първи път споменаването за болно дете, чиито прояви на болестта наподобяват артрогрипоза, се среща в писанията на френския хирург А. Паре (XVI век). Пълно описание на патологичната картина на артрогрипоза, направено през 1905 г., принадлежи на Розенкранц. В различно време в литературата са използвани много синоними за обозначаване на заболяването: вродени множествени контрактури с мускулни дефекти, вродена амиоплазия, артродискинезия, вродена деформираща миопатия, синдром на вродена множествена контрактура, множество вродени твърди стави. Терминът "вроден множествен артрогрипоз", който най-често се използва в момента, е предложен от американския ортопед У. Г. Стърн през 1923 г.

Повечето чуждестранни източници посочват вероятността детето с артрогрипоза да е 1: 3000. Въпреки това, има значителни разлики в честотата на заболяването в различни страни: например в Австралия тази вероятност е 1:12 000, а в Шотландия - 1:56 000.

Сред вродените заболявания на опорно-двигателния апарат, артрогрипоза е едно от най-сериозните заболявания.

Причини и рискови фактори

В момента има много фактори, които могат да доведат до появата на артрогрипоза, но механизмът на неговото развитие не е напълно проучен.

Въпреки че болестта е вродена, тя се появява спонтанно, в ранните стадии на вътрематочно развитие (на 4–5 седмици) и не се наследява (с изключение на дисталната форма, която се наследява в автозомно доминантния тип). Вредният ефект в етапа на образуване на мускулни влакна и ставни структури води до тяхната деформация.

Възможно е също вторично увреждане на мускулите и ставите, дължащо се на увреждане на моторните неврони на гръбначния мозък на плода. В този случай промяната в инервацията на мускулите води до нарушаване на техния тонус, което ограничава движението в ставите, води до деформация на сухожилието и клинично се проявява чрез фиксиране на ставата в определена (атипична) позиция.

Значителна роля в развитието на артрогрипоза, според някои изследователи, се придава и на ограниченото ограничаване на феталната подвижност в маточната кухина.

Заболяването обикновено се диагностицира в пренаталния период по време на рутинен ултразвуков преглед.

  • инфекциозни и възпалителни заболявания (морбили, рубеола, грип, цитомегало- и парвовирусна инфекция, токсоплазмоза и др.), силно развити в ранна бременност или с продължително хронично течение;
  • йонизиращо лъчение;
  • аномалии в структурата на матката;
  • плацентарна недостатъчност;
  • приемане на лекарства (имуносупресори, андрогени, лекарства за тежки метали, противотуберкулозна, антитуморна, антиконвулсантна, антибактериална, антивирусна и др.);
  • тежко хронично заболяване на майката;
  • употребата на забранени вещества, алкохол по време на бременност;
  • травма;
  • токсични химикали; и така нататък

Форми на заболяването

В зависимост от локализацията на патологичните промени, има 4 основни форми на заболяването:

  1. Генерализиран (широко разпространен) артрогрипоз (повече от 50% от случаите).
  2. Артрогипоза с лезии на долните крайници (около 30%).
  3. Артрогипоза с лезии на горните крайници.
  4. Дистална артрогрипоза.

Договорите за артрогрипоза са:

  • отклоняване;
  • води;
  • флексия;
  • екстензия;
  • ротационен;
  • комбинирани.

По тежест се различават лека, умерена тежест и тежки артрогрипози.

Основните усложнения на артрогрипоза са необратими деформации и пълно обездвижване на засегнатите стави.

симптоми

Характерната картина на заболяването се дължи на следните патологични особености:

  • мускулно хипо- и атония, дегенеративни промени в мускулната тъкан;
  • ограничена подвижност и деформация на ставите, фиксирайки ги в определена позиция;
  • скъсяване и деформация на лигаментния апарат;
  • необичайно място на прикрепване на мускулите към дългите кости;
  • деформация и бавен растеж на тубуларни кости;
  • увреждане на моторните неврони на гръбначния мозък, периферните нерви, увреждане на супраспиналните връзки.

В генерализираната форма на заболяването, ставите на раменете, лакътя, китката и колянната става по-често се увреждат. Мускулен тонус се намалява, има рязко ограничаване на движенията в ставите на засегнатите крайници (в зависимост от вида контрактури), тяхната скованост. Лезията на ставите, като правило, е симетрична.

Горните крайници на пациентите с артрогрипоза имат характерен вид от момента на раждането: адукция и ротация вътре в раменните стави, удължаване (по-рядко сгъване) контрактури в лакътните стави, свиване на контрактурите в китките, фиксиране в неправилна позиция и отклонение към външната страна на ръцете и пръстите, тежка хипоплазия на мускулите на раменния пояс и целия крайник, ограничаване на пасивните и активни движения в ставите.

В допълнение към големите стави понякога се засягат ставите на ръцете и краката и се отбелязва деформацията на лицевия череп. Възможна е кривина на гръбначния стълб с различна тежест.

При други форми на артрогрипоза, ставите на ръцете и краката са засегнати големи стави на горните или долните крайници.

Характеризира се с липсата на прогресия на заболяването след раждането. Артрогрипоза не е придружена от патология от страна на вътрешните органи или нарушения в интелектуалната сфера.

Понякога има допълнителни неспецифични симптоми:

  • прибиране на кожата над променени стави;
  • кръвоизливи с малка точка и вени на паяк;
  • склонност към чести респираторни заболявания;
  • еквиноварус;
  • сливане на пръсти; и други
Вижте също:

диагностика

Диагностика на артрогрипоза, като правило, не изисква допълнителни методи на изследване и се основава на обективно изследване на пациента (разкрива се характерното разположение на крайниците, мускулна аплазия и деформация на ставите).

За първи път споменаването за болно дете, чиито прояви на болестта наподобяват артрогрипоза, се среща в писанията на френския хирург А. Паре (XVI век).

Заболяването обикновено се диагностицира в пренаталния период по време на рутинен ултразвуков преглед.

лечение

Консервативната терапия трябва да започне от първите дни на живота (поради високата еластичност на съединителната тъкан при децата в неонаталния период и в резултат на това благоприятна прогноза) и включват:

  • масаж;
  • физическа терапия;
  • най-простите физиотерапевтични мерки (физиологични нагреватели, парафинови или озокеритни приложения);
  • електрофореза с васкуларни препарати, средства за подобряване на провеждането на нервни импулси, абсорбируеми препарати;
  • фармакотерапия с антиоксидантни лекарства, холинергични и ГАМК-ергистични процеси;
  • невростимулации.

От първите дни на живота, детето се поставя на мазилка, за да елиминира деформациите на тубуларните кости и ставите. За корекция на контрактурите на по-малките фуги се правят специални гипсови шини.

Коригиращите упражнения и стайлинг (30-минутни сеанси) се извършват 4 до 6 пъти на ден, след което се поставят шини върху засегнатите стави, за да се поддържа крайникът в правилната позиция, за да се предотврати повторение на деформацията на ставата.

Значително увеличение на амплитудата на движенията в ставите се счита за благоприятен прогностичен признак, при липса на динамика в рамките на 1 месец шансовете за успех на консервативното лечение са значително намалени.

Сред вродените заболявания на опорно-двигателния апарат, артрогрипоза е едно от най-сериозните заболявания.

Нехирургичната корекция на проявите на артрогрипоза е най-ефективна през първите шест месеца от живота на детето, с неефективност на възраст от 1,5 до 2 години, като е показано хирургично лечение.

Възможни усложнения и последствия

Основните усложнения са необратимата деформация и пълното обездвижване на засегнатите стави.

перспектива

Общата артрогрипоза е прогностично неблагоприятна, което води до увреждане на пациента. По време на живото, периодично лечение са необходими рехабилитационни мерки в специализирани институции.

Локализираната артрогрипоза е напълно (или в по-голяма степен) лечима (в зависимост от тежестта на процеса), при условие, че терапията е започнала своевременно. Тъй като контрактурите и деформациите са склонни към рецидив, децата с тази диагноза подлежат на проследяване до края на костния растеж.

Видеоклипове в YouTube, свързани с статията:

Образование: висше, 2004 г. (ВОО ВПО “Курски държавен медицински университет”), специалност “Обща медицина”, квалификация “Доктор”. 2008-2012. - аспирант на катедрата по клинична фармакология на ВУИ ВЕИ "КСМУ", кандидат медицински науки (2013 г., специалност "Фармакология, клинична фармакология"). 2014-2015 GG. - професионална преквалификация, специалност "Мениджмънт в образованието", ФГБОП ВЕИ "КСУ".

Информацията е обобщена и се предоставя само за информационни цели. При първите признаци на заболяване се консултирайте с лекар. Самолечението е опасно за здравето!

Какво е артрогрипоза?

Скъпи родители, помнете! Артрогрипоза не е присъда!

Какво е артрогрипоза?

Ако буквално сте разбрали термина "артрогрипоза", тогава в превод от гръцки той ще означава "извита става". Днес терминът обхваща голямо разнообразие от различни вродени заболявания, които могат да се обозначат със следното определение:

Артрогрипоза е вродена патология на апарата на движението, проявяващ се с множество контрактури на ставите, мускулна хипотрофия и увреждане на гръбначния мозък.

Патологията на артрогрипоза на всички заболявания, свързани с заболявания на опорно-двигателния апарат, възлиза на около 2-3%.

Трябва да се отбележи, че в повечето случаи деформациите, определени от тази патология, са симетрични и не напредват с възрастта. Вътрешните органи в това заболяване, като правило, не са засегнати и, най-важното, тези деца имат жив и здрав интелект.

Форми на артрогрипоза

В момента се използва международна класификация за определяне на формата на артрогрипоза.

артрогрипоза

  1. Вродена множествена артрогрипоза (89% от общата патология);
  2. Дистални форми (10-11% от патологията);
  3. Синдромни прояви на вродени контрактури.

Вродена множествена артрогрипоза

  1. Поражението на горните крайници (възниква в 5% от случаите);
  2. увреждане на долните крайници (при 30% от пациентите);
  3. обобщена форма;
  4. генерализирана форма с лезия на гръбначния стълб.

Всички генерализирани форми съставляват 54% от всички пациенти.

Генерализиран артрогрипоз (вроден множествен)

В тежки случаи са засегнати рамото, лакътя, китката, бедрото, коляното, ръцете и краката, лицевия скелет.

Дистални форми

Те се характеризират с първично увреждане на ръцете и краката, понякога в комбинация с лицево-челюстните аномалии. Често тази форма е проява на наследствени заболявания.

Дисталната артрогрипоза има около 18 подформи (според Bamshad). Ето някои от тях:

  • дисморфизъм дигитален,
  • Синдром на Гордън
  • Синдром на Фрийман-Шелдън
  • Тризмус-psevdokamptodaktiliya,
  • вродена арахнодактилия,
  • синдром на птеригиум и др.

Критерии, за които днес се диагностицира

Три критерия: В момента за диагностициране на артрогрипоза се използват три основни критерия: вродени контрактури три или по-големи стави (където ръцете или краката са определени като една голяма става), мускулна атрофия и лабораторни диагностични показания лезии на гръбначните мотоневрони [Лапкин Ю.А. и Конюхов М.П., ​​2003].

Какви са причините за артрогрипоза?

Днес има повече от сто причини, допринасящи за появата на това заболяване. Такива многобройни теории за развитието на болестта се основават на тези многобройни причини:

Механична теория

Както подсказва името, основният патогенетичен фактор в тази теория е механичното въздействие върху развиващия се плод.

Какво може да бъде въздействието?

  • амниотично налягане в резултат на намаляване на околоплодната течност;
  • увеличаване на околоплодната течност;
  • патологично положение на плода;
  • физически наранявания и други.

Такива ефекти, според някои автори, могат да попречат на кръвоснабдяването на крайниците на плода. Това в крайна сметка може сериозно да ги деформира.

Васкуларна теория

Причината за патологичния процес е съдова патология с неизвестна етиология, която също нарушава циркулацията на крайниците.

Инфекциозна теория

Деформацията на ставите, според поддръжниците на тази теория, произтича от инфекциозния периартрит, пренесен от детето в пренаталния период. Причината за това е инфекциозно заболяване на майката в периода от 4-5 седмици от бременността.

От специфичния риск от болести излъчват грип и рубеола.

Подразделът на тази теория включва мнение за възможния ефект върху плода на родителското заболяване, много преди самата бременност, което би могло да причини "малоценност" на родителската си зигота.

Токсична теория

Причината за заболяването може да бъде токсичен ефект върху плода на лекарствени или наркотични вещества, взети по време на бременност.

Също така токсичността има токсикоза при бременни жени.

Наследствена теория

Наследствената теория се смяташе за отхвърлена, но имаше случаи, когато болестта се проявяваше в два или дори три близнаци. В момента се доказва, че от цялата патология на артрогрипоза наследствените форми представляват 27% от случаите [Hall J., 1984]. Предполага се, че типът на наследяване е автозомно доминантно и Х-свързано автозомно рецесивно. По този начин могат да се проявят само дисталните форми на заболяването. Във всички други случаи заболяването е спорадично.

Теория на кислородното гладуване

Тук основната причина за образуването на болестта е липсата на кислородно насищане на тъканите на плода, което обяснява последващото образуване на мускулна атрофия и тяхната фиброзна и мастна дегенерация.

Как се развива артрогрипоза?

Патогенезата на заболяването също има няколко теории.

Артрогенна теория

На определен етап от живота на плода, поради възможните причини, споменати по-горе, развитието на капсулно-лигаментния апарат на ставите спира. От това постепенно атрофира околните мускули. Има така наречената вторична миодегенерация.

Миогенна теория

Основната разлика от предишната теория е, че мускулната дегенерация не е вторична, а първичен, това означава, че първо мускулите са засегнати, а след това ставите и моторните центрове на гръбначния мозък лежат под тях.

Неврогенна теория

Потвърждението на тази теория се определя от редица диагностични изследвания, при които в много случаи в предните рогове на гръбначния мозък са открити цистоподобни образувания. Именно тези структури, както смятат редица автори, могат да причинят увреждане на моторните неврони на предните рогове на гръбначния мозък и последващия де-резервиран атрофичен процес в техните сегментални мускули.

Лечение на артрогрипоза

Скъпи родители, трябва да знаете това! Артрогрипоза е лечима! С експертите им NIDOI. GI Търнър “много родители са консултативни комуникации преди раждането на бебето. Още в неонаталния период на децата се дава високотехнологично индивидуално лечение. Това може да помогне на детето, въпреки вродената трудност, да получи пълна физическа независимост. Не забравяйте, че колкото по-рано започва лечението, толкова по-голяма е вероятността за да се избегне или поне да намали количеството на по-нататъшната операция. Ранно професионално внимание на вашето дете значително подобрифизическо ниво всичките му още от живота!

Каква е опасността от късно свързване със специалисти?

Основната цел на ранното лечение е да се избегнат вторични деформации на крайниците. Такава деформация настъпва поради дисбаланс между предимно флексорните и екстензорните мускулни групи на крайниците. Този баланс се нарича "антагонизъм". Последствията от неговото нарушение са контрактури ("блокиране") на ставите, вторична мускулна атрофия (т.е. здрави мускули при раждането), тежка вторична деформация на крайниците и др.

Освен това, с нарастващата възраст на пациентите „пластичност“ се влошава значително тялото му, което се изразява в намаляване на ефективността на лечението.

Физиотерапия, физиотерапия и мануална терапия

Консервативното лечение на най-малките деца (от един месец от живота) се основава на способността на детето да реагира положително на електронейростимулацията на централната и периферната нервна система. Най-добрият резултат се постига чрез повтаряне на тези курсови лечения на всеки два месеца. Паралелно с този ефект се провеждат масаж, мануална терапия, физиотерапевтична терапия с неврофизиологично отклонение (според Bobat, Voithe), при необходимост се извършва корективна мазилка, предписват се ортопедични средства.

Такова лечение е най-ефективно през първите няколко месеца от живота на детето. В същото време се развиват всички стави, податливи на контрактура. Важно е да се отбележи, че подобен дизайн трябва да причинява дискомфорт у детето, но няма болка.

Артрогрипоза: какво е това и как се лекува?

Артрогрипоза е тежко заболяване на ставите, при което те се деформират и губят своята функционалност. Заболяването е системно и е вродено. В зависимост от тежестта на симптомите, заболяването засяга няколко или почти всички стави на тялото, като мускулите и сухожилията се привличат в патологичния процес.

Артрогрипоза: причини

Към днешна дата официалната медицина, за съжаление, не знае точната причина за развитието на това заболяване. Известно е само, че патологията се формира в утробата, най-вероятно през периода на полагане на бъдещите органи и системи в ембриона (до 12 седмици на бременността). Фактори, които теоретично могат да имат отрицателно въздействие и да допринесат за развитието на заболяването:

  • употреба на алкохол и наркотици;
  • лъчева радиация (включително рентгенова и флуорографска);
  • лекарства с тератогенен ефект;
  • вътрематочни инфекции;
  • тежко системно заболяване на бременната;
  • генни мутации.

Влиянието на тези фактори нарушава процеса на образуване на ставен апарат и остеогенеза (образуване на кости). Съществува и механична теория за развитието на болестта. Нейните автори предполагат, че поради недостатъчното количество околоплодна течност матката изстисква нероденото дете, причинявайки деформация. При изследване на тъканни проби от мозъка и гръбначния мозък на пациентите патолозите стигнаха до заключението, че болестта причинява промени в нервната система, въпреки че интелектът не е нарушен.

Предаването на импулс в артрогрипоза настъпва с прекъсвания, следователно кръвоснабдяването на мускулите е недостатъчно. Изкривяването на ставите причинява замяната на мускулната тъкан на съединителната или мастната тъкан, което води до намаляване на двигателната активност. Структурата на сухожилията и капсулният апарат на ставите също е счупена и не може да гарантира пълното им функциониране.

Вродена артрогрипоза: класификация на заболяването

Заболяването може да има три клинични степени на тежест. За установяване на диагнозата се фокусира върху външни (морфологични) признаци, резултати от рентгенова и електронейромиография (ЕМГ). По-подробно е описано в таблицата:

Класификация на артрогрипоза

Артрогрипоза при деца: особености на заболяването

Тъй като заболяването е свързано с вродени аномалии, външно се забелязва веднага след раждането на детето. Заболяването често засяга дисталните (отдалечени) и по-рядко проксималните (близки до тялото) части на крайниците.

Заболяването може да се разпространи в цялото тяло, засягайки долните или горните крайници, или да засегне само техните дистални области. Генерализираната форма на заболяването променя почти всички стави на тялото (включително гръбначния стълб и лицевата част на черепа), така че мускулната система не може да функционира нормално. Намалява се тонът или липсата му. Ако детето е диагностицирано само с артрогрипоза на горните крайници (или по-ниски), което засяга няколко стави, тогава с навременно лечение има възможност за значително подобряване на здравето му.

Заболяването не засяга умствените способности на детето, но психомоторното му развитие се забавя поради невъзможността за нормално движение.

Важно е, когато артрогрипоза не засяга вътрешните органи, но поради силната кривина на гръбначния стълб, понякога те могат да се изместят.

Заболяването не напредва с възрастта и обикновено не се наследява. Прогнозата на заболяването зависи от начина на започване на ранни терапевтични мерки.

Как да идентифицираме болестта?

Единственият вид пренатална диагностика на заболяването е ултразвук по време на бременност на различни етапи от развитието на плода. Някои предупредителни знаци помагат да се подозира ужасна малформация. С предполагаемата вътрематочна диагноза "артрогрипос" се отбелязват следните промени:

  • нарушение на двигателната активност на плода (неговото намаляване или отсъствие);
  • изтъняване на меките тъкани на крайниците в обем;
  • груби малформации на ставите (например, неподвижност или липса на зрението на краката, ръцете).

За да се скринира, бременните жени трябва да преминат поне 3 задължителни ултразвук: 10-13 седмици, в периода около 5 месеца от бременността и след 30 седмици. Първите 2 проучвания са особено важни в диагностичния план, тъй като е невъзможно да се прекрати бременността в третия триместър дори по медицински причини.

По някакъв начин е невъзможно да се разкрие патологията, тя не се определя по време на кръводаряване или при допир по време на рутинен преглед на акушер-гинеколог. След раждането на детето допълнително се използват рентгенови лъчи и ЕМГ за диагностика, въпреки че промените се виждат външно с просто око.

Артрогрипоза: лечението трябва да започне в болницата

За терапевтични действия са ефективни, те се извършват от раждането на детето. До освобождаване от отговорност е важно да научите родителите как правилно да изпълняват ортопедични упражнения, които те могат да повтарят ежедневно в дома си. В болницата на децата обикновено се предписват следните лечения:

  • масаж;
  • физиотерапия (топлинна обработка);
  • гимнастика;
  • фиксиране на ставите (с помощта на гуми или гипсови отливки).

Ако резултатът от консервативното лечение не е достатъчен, за да се възстанови или подобри състоянието на детето, му се показва операция. Колкото по-рано се извършва, толкова по-висока е нейната ефективност. Деформации на крака се извършват на възраст 3-4 месеца, а ръцете - на 6-8 месеца. Лечението в по-късна възраст изисква повече синьоока намеса в костния апарат и меките тъкани, така че ортопедите препоръчват да не се забавя с това.

Артрогрипоза е напълно лечима?

Заболяването води до контрактура на ставите и невъзможност да продължи да води нормален живот поради това. Контрактурата е частично или пълно ограничаване на мобилността (например, невъзможността за свиване или разширяване на ръката). Има шансове да се излекува напълно тази болест или поне с минимални оставащи усложнения само в нейната мека форма. Ако в процеса участват няколко стави (обикновено диагнозата звучи като “дистална артрогрипоза”) и гръбначният стълб не е засегнат, тогава с помощта на консервативни и понякога оперативни методи може да се постигне стабилна положителна динамика.

В случаите, когато патологията се простира до множество стави и обратно, основната цел на лечението е да се облекчи болката и състоянието на пациента колкото е възможно повече. Важно е да се коригират дислокациите колкото е възможно повече и да се увеличи малко мускулния тонус, така че човек да може да се движи самостоятелно или поне да работи с ръцете си. Комбинацията от хирургични и терапевтични методи в повечето случаи позволява да се намали тежестта на деформацията и да се подобри чувствителността на мускулите. След такъв курс на първично лечение такива пациенти се нуждаят от поддържаща физическа терапия и масаж.

За да не се деформират фугите, се използват специални ортопедични скоби и гуми. Независимо от тежестта на заболяването, лечението и възстановяването на детето е труден процес (психически и физически) за родителите.

Болест артрогрипоза: има ли превенция?

Тъй като точната патогенеза и причините за болестта са неизвестни, специфична превенция не съществува. Според много лекари, най-добрата мярка за предотвратяване на болестта е отговорно отношение към здравето на бременните жени и тези жени, които в бъдеще планират да станат майки. По време на периода на бременност е препоръчително лекарствата да се изключат максимално и да се избягват всякакви вредни фактори, включително стрес.

Налице е също така предотвратяване на екзацербации и рецидиви на заболяването при хора, които са били диагностицирани при раждането. За да направите това, трябва периодично да се подлагат на лечение в специализирани санаториуми, да изпълняват гимнастика и не забравяйте за планиран масаж. В някои случаи лицето трябва постоянно или временно да носи коректори, които не позволяват сгъването на фугите. Редовните прегледи на ортопедичните и рентгеновите изследвания ви позволяват да следите динамиката на процеса и, ако е необходимо, да промените плана за лечение във времето.

Хората, които са изправени пред това нещастие, често се занимават с въпроса: артрогрипоза, какво е това и какви са шансовете да се отървем от него? Разбира се, това е трудно заболяване, което е трудно за лечение, но с усърдието на родителите и компетентния медицински подход могат да се постигнат положителни резултати.

артрогрипоза

Артрогрипоза е вродено системно заболяване, което се характеризира с контрактури (скованост) на ставите, както и с хипотрофия на мускулите и увреждане на мотоневроните на гръбначния мозък.

съдържание

причини

Терминът „артрогрипоза“ е представен от ортопед от САЩ М. Stern през 1923 г. Заболяването се открива при 1 от 3000 новородени. Честотата му сред другите вродени патологии на костно-ставния апарат е 2-3%.

Причините за артрогрипоза не са напълно разбрани. Установено е, че болестта не се наследява, а се среща спорадично. Експертите идентифицират няколко фактора, които действат в ранна бременност и провокират артрогрипоза в плода. Сред тях са:

  • инфекции с вирусен или бактериален произход;
  • влиянието на токсични вещества и наркотици;
  • ограничаване на вътрематочното пространство поради структурни аномалии;
  • плацентарна недостатъчност и т.н.

патогенеза

Не се установява как се развива артрогрипоза при деца. Съществуват две основни теории за патогенезата на болестта: миогенна и неврогенна.

Според миогенната теория, под влиянието на тератогенни фактори, образуването (хистогенезата) на мускулните влакна се нарушава през първия триместър на бременността. В резултат на това се появяват отрицателни промени в ставно-лигаментния апарат и нервната система.

Привържениците на неврогенната хипотеза вярват, че патологичният процес започва поради първоначалното увреждане на гръбначния мозък и селективната атрофия на мускулите и контрактурите на отделните стави са вторични.

Вродената артрогрипоза е придружена от следните патологични характеристики:

  • нарушен мускулен тонус, в тях възникват дегенеративни процеси;
  • ограничена подвижност на ставите;
  • апарат за връзване на торбички е съкратен;
  • съседните повърхности в ставната капсула са в близък контакт;
  • ставите са фиксирани в определено положение;
  • точките на произход и прикрепянето на мускулите имат необичайно местоположение;
  • дългите тръбни кости атрофират, растежът им се забавя;
  • засегнати централна и периферна нервна система.

симптоми

Вродената множествена артрогрипоза се класифицира според редица характеристики:

  • Разпространението е генерализирано (54% от случаите), с лезии на долните крайници (30%), горните крайници (5%), дисталните (11%).
  • По вид контрактура - абдуктор, адуктор, флексор, екстензор, ротационен, комбиниран.
  • Според тежестта на деформациите - леки, средни и тежки форми.

Генерализираният артрогрипоза се придружава от:

  • скованост на раменните, китките, лакътните, тазобедрените и коленните стави;
  • деформации на ръцете, краката, лицевия скелет, гръбначния стълб;
  • хипотония или мускулна атония.

Артрогрипоза на долните крайници се проявява във формата:

  • външни ротационни абдукции или сгъстяващи контрактури в тазобедрените стави;
  • дислокация на бедрото (не винаги);
  • сгъване или екстензорни контрактури в коленете;
  • деформации на стъпалата.

Артрогрипоза на горните крайници се характеризира със следните контрактури:

  • интраротационно в раменните стави;
  • разклонител;
  • флексор в радиокапална;
  • на първия пръст.

При дисталната версия на патологията се наблюдават деформации на ръцете и краката.

В много случаи артрогрипоза се допълва от такива прояви като:

  • амниотични знамена;
  • дермална синтактилия на ръцете;
  • прибиране на кожата над променени стави;
  • птеригии в ставите;
  • бръснач и клисура;
  • изкълчване на ставните краища;
  • хемангиоми и телеангиектазии върху кожата;
  • склонност към респираторни заболявания.

Системното увреждане на вътрешните органи и забавянето на интелектуалното развитие не са характерни. Деформациите на ставите и мускулната атрофия се развиват симетрично и не се развиват по време на живота.

диагностика

Диагнозата на артрогрипоза може да бъде поставена в пренаталния период. Заболяването се открива чрез ултразвук, което показва деформация на ставите и атрофия на меките тъкани на крайниците. Непряк признак за патология е ниската фетална мобилност.

След раждането артрогрипоза се диагностицира въз основа на клинични симптоми и неврологично изследване. Освен това може да се извърши ултразвуково сканиране и рентгенография.

Заболяването се диференцира от усложненията на полиомиелит, полиартрит, миопатия и други системни и нервно-мускулни патологии.

лечение

В случай на вродена множествена артрогрипоза, ортопедичен хирург наблюдава и лекува.

Консервативната терапия трябва да започне през първите месеци от живота на детето. Тя включва постепенно измазване на крайниците веднъж седмично. Преди гипсът се проведе гимнастика. Физиотерапията за артрогрипоза е насочена към увеличаване на обхвата на движенията в ставите и коригиране на деформациите. В допълнение, корективни упражнения и стайлинг трябва да се извършват 6-8 пъти на ден. След завършване на гипсовия курс, продуктите за ортези се подбират индивидуално за детето.

Лечението на артрогрипоза се допълва от физиотерапия, чиято цел е да подобри функциите и кръвообращението на нервно-мускулния апарат, както и терапията на остеопороза. Основни техники:

  • масаж;
  • photochromotherapy;
  • електрофореза с пентоксифилин, аскорбинова киселина, калций, аминофилин, сяра;
  • електрически;
  • фонофореза;
  • нагреватели за солена вода;
  • приложения с озокерит и парафин.

В допълнение, курсове на неврологично лечение се провеждат 3-4 пъти годишно, които включват лекарства за засилване на проводимостта на нервните влакна и подобряване на тъканния трофизъм.

Ако консервативната терапия е неефективна, се практикува хирургично лечение. Като правило, операциите се извършват след 2-3 години. По време на интервенцията се коригират размерите на мускулите и сухожилията и се променят позициите на ставите.

перспектива

Генерализираната артрогрипоза има неблагоприятна прогноза. Пациентите се нуждаят от периодично лечение, рехабилитационни мерки, адаптация в специализирани институции.

Локализираната лека артрогрипоза е напълно лечима, при условие, че терапията започва своевременно. Тъй като контрактурите и деформациите са склонни към рецидив, децата с тази диагноза подлежат на проследяване до края на костния растеж.

предотвратяване

Основната мярка за превенция на артрогрипоза е превенцията на тератогенните фактори върху плода по време на бременност.

Какво е вродено артрогрипоза и опасността от неговото развитие

Поради влиянието на негативните фактори, корсетът хардуер-мотор започва постепенно да се срива. На фона на патологични промени се развиват различни заболявания, една от които е артрогрипоза. Какво е то, ще разберем по-подробно.

Вродената артрогрипоза има отличителна черта, която се проявява в ограничаването на мобилността на големите стави, които се намират в несъседни области. Това заболяване се характеризира и с дегенеративни и атрофични промени в мускулната тъкан и гръбначния мозък.

причини

Механизмът на развитие, който причинява артрогрипоза на крайниците, не е напълно изяснен. Учените са установили, че тази патология не се предава чрез генетичния код, а се формира спорадично. Често срещаните фактори, които действат през първите тримесечия на бременността и причиняват възпаление на плода, са много различни.

Детският артрогрипоз се развива на фона на:

  • Инфекция на организма с бактерии и вируси;
  • Отрицателни ефекти на лекарства и токсични вещества;
  • Плацентарна недостатъчност;
  • Недостатъчно формиране на вътрематочното пространство за бебето поради абнормната структура на тялото, така че ставите на плода са фиксирани в определена позиция.

Такива нарушения в стадия на ембрионалния период водят до поражение, освен ставите, също на нервната система, гръбначния мозък, мускулната система. Патологичният процес провокира развитието на проблеми с мускулния тонус, засягащи подвижността на ставите, както и тяхното функциониране.

Освен това са идентифицирани още 150 причини, които провокират това заболяване. Ето защо, експертите не могат да предписват един и същ вид лечение на всички пациенти.

вид

Експертите разделят патологията на следните видове:

  1. Генерализиран тип патология;
  2. Артрогрипоза на долните крайници;
  3. Патология с привързаност на ръцете;
  4. Артрогрипоза дистална.

симптоми

Клиничната картина на заболяването зависи изцяло от хода на заболяването.

Вроденият множествен тип артрогрипоза се проявява със следните симптоми:

  • Слаба мобилност на ставата на рамото, лактите, коленете, китката и бедрото;
  • Деформация на лицето, ръцете, гръбначния стълб и стъпалата;
  • Мускулна хипотония или атония.

Артрогрипоза на коленните стави и поражението на краката се проявява като:

  1. Сублуксации, изкълчвания на ставите на бедрата;
  2. Наличието на ставна контрактура на тазобедрената става;
  3. Промяна във формата на глезена;
  4. Коленни контрактури.

За патология, засягаща горните крайници, следните симптоми стават характерни прояви:

  • Контрактура на сгъването на първия пръст;
  • Ulnar екстензорна контрактура;
  • Контрактура на рамото;
  • Контрактура на китката.

Всеки вид заболяване допълнително се придружава от следните симптоми:

  • Амниотични шапки;
  • Дислокационни стави;
  • Дермална синтактилия;
  • Появата на хемангиоми или телеангиектазии върху кожата;
  • Изрично клишоноги и бръснач;
  • Повишена склонност към ТОРС;
  • Патологии на вътрешните органи;
  • Бърза прогресия на възпаления;
  • Влошаване на благосъстоянието;
  • Неразвитост на интелигентността.

Клиниката за тежест може да приеме следните форми:

  1. Лесен външен вид;
  2. Среден тип;
  3. Твърд етап.

диагностика

Наличието на такива симптоми е причина за незабавно лечение на лекаря. За диференциране на артрогрипоза от полиартрит, миопатия, други системни невромускулни възпалителни процеси е необходимо да се извърши комплекс от диагностични мерки. По време на прегледа лекарят изследва историята на заболяването като пациент, а семейството му се запознава с нюансите на бременността. Той също така анализира историята на живота, неврологичното изследване.

С помощта на визуална инспекция се определя колко мускулна тъкан се атрофира при пациент, независимо дали фалангеалните стави могат да се огънат или фиксират, а метакарпофалангеалните стави могат да се отпуснат.

В процеса на изследване на децата, лекарят определя косопад, лакътя и други нарушения в ставите.

На малък пациент се предписва кръвен тест за инфекциозни лезии, за да се определи причината за контрактурите.

Неврологичните тестове с естествени рефлекси ще помогнат да се определи работата на мускулната тъкан, да се определи състоянието на нервната система.

За да се определи степента на патологичния процес в ставите, пациентът се предписва:

Целта на тези техники е да се определи вътрешното състояние на крайниците. С помощта на гореспоменатите диагностични мерки е възможно да се проследи напредъкът на възстановяването в динамиката.

лечение

Консервативното лечение на едно дете трябва да се извършва от първата минута на появата му поради високата еластичност на съединителната им тъкан. Благодарение на тази терапия гарантира благоприятна прогноза за лечение.

Артрогрипоза е заболяване, което причинява увреждане. Децата с подобна диагноза стават инвалиди от раждането. Такива пациенти са безпомощни на всяка възраст. Те се нуждаят от голямо внимание, както и от помощ от други. Много от тях остават в домове за инвалиди или сиропиталище, дори и с непокътнато разузнаване.

Децата се лекуват чрез:

  • масаж;
  • Физична терапия;
  • Физиотерапевтични процедури (солни затоплящи, озокеритни и парафинови приложения).

В зависимост от тежестта на патологичния процес могат да се предписват други здравни действия:

  1. Електрофореза с използването на съдови лекарства, лекарства, които подобряват динамиката на нервните импулси, както и абсорбиращи се лекарства;
  2. Фармакотерапия с възможност за повишаване на невростимулацията, GABA и холинергичните процеси;
  3. Лечение с антиоксидантни лекарства.

Веднага след раждането, детето се поставя на мазилка, за да елиминира риска от деформации на ставите и тубуларните кости. За предотвратяване на контрактури на малки стави се препоръчва използването на специална гипсова отливка.

Масажни курсове за новородени трябва да се провеждат за 15-20 сесии, започвайки от 2-3 седмици.

В този момент кожата на детето ще загуби силна чувствителност към механично напрежение. Ще се изискват до 6 масажни курса годишно. В първите дни на курса е необходимо да се инсултира тялото заедно с крайниците, както и да се създаде лека вибрация, за да се намали тонуса на флексорите на горните крайници. След това можете да започнете упражнения, които стимулират естествените рефлекси. Ако бебето липсва или безусловните рефлекси са слабо изразени, трябва да се предприемат действия за отпускане на мускулите и провеждане на пасивни упражнения.

Правете леки упражнения за краката, които изпълняват задачата да ги коригират. Действието трябва да се редува с масаж, процедури за укрепване на рефлексите. Пълзенето заедно с разширяването на гръбначния стълб ще доведе до увеличаване на амплитудата на движенията. След като приключите с релаксиращ масаж, можете да започнете да развивате ставите. Те трябва да се движат във всички посоки на естественото движение.

Когато бебето развие схващащи рефлекси, а също и бебето започва да държи главата си самостоятелно, да се обръща, да масажира торса с крайниците трябва да се добави към пасивните упражнения, като същевременно го комбинира със специален комплекс от упражнения. По време на занятията трябва да се обърне внимание на двигателните способности на новороденото. Натоварването постепенно се увеличава, за да се развие и подобри състоянието.

Физиотерапевтичните развлекателни дейности са насочени към подобряване на активността и трофизма на нервно-мускулния апарат, както и срещу остеопорозата.

За тази цел използвайте следните методи:

  1. Фотохромотерапия чрез стимулиране с цветя и релаксиращи форми;
  2. Електрофореза с Trental или Eufillin, калций, аскорбинова киселина, сяра, фосфор;
  3. Електро и магнитна импулсна терапия;
  4. Фонофореза с Kontraktubex или Bishofit гел.

Ортопедичното лечение се допълва от неврологични процедури за подобряване на кръвообращението и проводимостта на притока на кръв към засегнатите тъкани. Терапията се провежда 4 пъти годишно.

операция

Хирургичната корекция се предписва при липса на положителни резултати от лечението с лекарства и физиотерапията, упражненията. Такива действия се извършват при няколко посещения. Оперираните стави се фиксират със специални ортопедични обувки или корсети, коректори на стойките.

Ако детето е било диагностицирано с това заболяване, то трябва да бъде под наблюдение. Препоръчва се да посещавате лекар на всеки шест месеца. Дейностите по възстановяване трябва да се извършват непрекъснато. Пациентите бяха препоръчани и за подобряване на здравето в курортите и санаториумите - 2 пъти годишно.

Децата с подобна диагноза трябва да бъдат снабдени със специални продукти за ортези. Препоръчва се социална адаптация да се извършва в специализирани образователни и рехабилитационни центрове за деца с артрогрипоза. Активните гимнастически упражнения се изпълняват от легнало положение.

Прогноза и превенция

Поради факта, че все още няма ясна концепция за развитието на механизма на това заболяване, е необходимо да се предпазят от такива проблеми бременните жени.

Бъдещата майка трябва да изпълни редица условия, които ще помогнат за намаляване на риска от сериозна патология при бебето:

  • Откажете се от лошите навици;
  • Яжте здравословни храни;
  • Избягвайте абдоминална травма;
  • Употреба при лечение на лекарства, предписани от лекар;
  • Избягвайте излагането на слънце;
  • Своевременно лечение на болестта;
  • Редовно посещавайте гинеколог.

Прогнозата за патологията е продиктувана от формата на нейния курс. Генерализираният тип артрогрипоза рядко успява, но локализираната му форма е напълно елиминирана. Липсата на терапия провокира усложнения - деформация на ставите и пълното им обездвижване, което причинява увреждане.

Вие не можете да извършите лечението сами. Традиционните методи за лечение чрез лосиони, триене, компреси и отвари за вътрешна употреба могат само да влошат проблема.

Важно е да се спазват всички предписани лекарски мерки. Само в този случай успехът е гарантиран.

Ако консервативното лечение се предоставя на детето в първите 10 години от живота, може да се подобри двигателната функция на ставите, а при първоначалната форма на патологичния процес могат да се постигнат отлични резултати.

заключение

Анализът на световните постижения в рехабилитацията на децата с артрог-риптична деформация показва, че това заболяване е сложно и слабо разбрано. Днес в света няма ефективно лечение за тази патология. Ако все пак е възможно да се облекчат симптомите на заболяването, то това изисква многократно и стриктно наблюдавани многостепенни количества интервенции, извършвани през целия живот на пациента.

артрогрипоза

Артрогрипоза е системно заболяване на опорно-двигателния апарат, което се характеризира с контрактура и деформация на крайниците, фиброза и недоразвитие на ставите и мускулите. Терминът „артрогрипоза“ за първи път е предложен от Розенкранц през 1905 година.

Какво е това?

Заболяването е малко по-често при момчетата, но преобладаването им е незначително. Децата, страдащи от артрогрипоза, се раждат от първата и следващата бременност. Заболяването е по-често при първородните. Възрастта на родителите не изглежда решаваща.

Историята на майките през първите седмици на бременността често се характеризира с възпалителни или общи инфекциозни заболявания, ранна токсикоза, заплашващи аборти, хипертония, хипертиреоидизъм, както и предишни изкуствени аборти, спонтанни аборти, ендометрити и др. Движенията на плода са много слаби: понякога отсъстват, което дава основание да се смята, че плодът е мъртъв. Бременността често се среща при липса на фетална вода. Доставките често са сухи, трудни, изискват акушерски ползи поради лош труд или неправилно положение. Затова понякога има счупени кости.

Същността на артрогрипоза се състои в повече или по-малко разпространено увреждане на тъканите на двигателния блок с развитието на множество контрактури, деформации на ставите и значително ограничаване на движенията в тях.

Причини за възникване на

Етиологията и патогенезата на артрогрипоза не са добре разбрани и все още са предмет на оживена дискусия.

Всички теории, изтъкнати, за да обяснят причините за възникването му, се въртяха главно около две гледни точки: механичното ограничаване на плода и дефекта на първичния зародиш. Други теории за произхода на артрогрипоза включват травма, вродена мускулна дисплазия, вътрематочна инфекция на мускулите и ставите, увреждане на централната и периферната нервна система, нарушено кръвоснабдяване и кислородно гладуване на тъканите, ендокринна дисбаланс, развитие на ембриопатия и накрая, генетично отклонение, по-специално хромозомална аберация.

Симптоми и форми

Клиничната симптоматика на артрогрипоза е много разнообразна.

Има генерализирани форми на артрогрипоза с увреждане на мускулите и ставите на цялото тяло, включително челюсти, шия, торс и всички крайници, след това поражения на четирите крайници, поражения на горните и долните крайници и, накрая, увреждане само на един горен или долен крайник. В повечето случаи всички крайници са засегнати.

За генерализираните форми на артрогрипоза е характерно появата на тялото и крайниците. Тялото изглежда малко удължено в сравнение с деформираните и следователно малко съкратени крайници. Горната част на ръцете е тясна, наклонена при тъп ъгъл, като печат, без типичния релеф на делтовидните мускули. Вратът изглежда широк поради тесни раменни жлези или масивни странични кожни гънки - птеригии, които са включени в синдрома на Бонви-Улрих. При някои пациенти е възможно да се отбележи тортиколис или наклонена позиция на главата, която, за разлика от типичния тортиколис, не е съпроводена с остро напрежение на мускулите на стерноклетъчните зърна при наклоняване и завъртане на главата в подходящата посока. Главата е с правилната форма, но поради ограничеността на рамената изглежда малко по-уголемена. На челото, между веждите, често се наблюдават плоски ангиоми, особено рязко различавани от плача или вълнението на детето. С течение на времето те изчезват или са значително намалени. Ангиоми и телеангиоми се откриват и на други части на тялото. Дентиногенезата не е нарушена. Движението на челюстите може да бъде ограничено поради хипоплазия на ставите и увреждане на дъвчащите мускули. Когато кривата или наклонена позиция на главата в комбинация със синдрома на Спренгел или косо позицията на главата в комбинация със синдрома на Спренгел или Клиппел, са ограничени.

Гръдният кош е правилен или с форма на бъчва. Основните мускули на гръдния кош са сплескани и атрофични. Предните гънки на подмишниците са разположени косо, малко надолу. С отвличането на крайниците те се разтягат под формата на платна, задълбочаващи се депресии. Често коремът се уголемява. Стените му са обтегнати. В ингвиналната област, триъгълника на петита или епигастриума, често има различия или дефекти в мускулите с херниални издатини. С редки изключения, гръбните мускули не представляват промени. Понякога се отбелязва едностранна сколиотична кривина на гръбначния стълб, но никога не достига значителна степен. Някои пациенти имат кифоза на гръдната или гръдната област, поради неправилно сегментиране или деформация на отделните прешлени. В областта на шийката на матката, намаляването на прешлените често се забелязва с намаляване на техния брой и явленията на синдрома на Клипел-Фейл или Спренгел.

Мускулите на раменния пояс са атрофични. Типичната епиотична изпъкналост на делтоидните мускули изчезва, както и ефектите на отпусната парализа. Supra- и subosseous fossa на лопатките потъват. Акромиалните краища на ключиците и лопатките изпъкват силно под кожата. Над тях често се намират дълбоки кожни ями, белези с дефект на подкожната тъкан.

Горните крайници са показани, опънати по тялото и завъртени навътре. Раменете имат закръглена цилиндрична форма без мускулно облекчение. Леко разширяващи се в областта на лакътната става, те равномерно се превръщат в същата цилиндрична форма на предмишницата. При някои пациенти лакътните стави се огъват при тъп, по-рядко под прав ъгъл. Подкожната тъкан е удебелена. Мускулите на рамото и предмишницата са мудни и атрофични. Въпреки това, някои от тях, например трицепс или брахиокуларен, могат да бъдат силно опънати, фиксирайки съединението в положение, съответстващо на тяхната функция. Поради атрофията на мускулите, костите на рамото и предмишницата лесно се усещат под кожата навсякъде. При някои пациенти се определя еднократно или двустранно изместване или субуляция на главата на радиалните кости. Радиалните кости понякога отсъстват, давайки картина на радиалното прилепване с пълно отсъствие или недоразвитие на първите метакарпални и фаланги на палеца.

При повечето пациенти предмишниците се пробиват, ръцете се огъват в дланта и се отклоняват към костите на лъчите. Тънки, нежни, донякъде заострени пръсти се простират в метакарпофаланга и се огъват в междуфаланговите стави, давайки картина на нокътната лапа. При някои пациенти ръцете са фиксирани в позицията на гръбната флексия, като метакарпофаланговите и съчленени междуфалангови стави са свити към палмарната страна. Палецът се дава, намира се на дланта или се спуска. Основните фаланги често са изместени, в зависимост от контрактурата, на гърба или на дланта, което дава картина на дислокация или сублуксация. Сухожилията на свиващите се мускули са здраво опънати, очевидно очертаващи се под кожата, когато се опитват пасивно да коригират патологичната позиция. Пасивната мобилност често е по-активна.

Кожните гънки се изглаждат. При някои пациенти се наблюдават амниотични отклонения или дефекти на развитието на отделните пръсти или фаланги, кръгообразно свиване, дефекти на ноктите, белези и др. Договорните позиции на отделните пръсти могат да варират.

Мускулната сила драстично отслабва. Активните движения са възможни в минимална степен. Пасивните движения в ставите на рамото, лакътя, китката и пръстите са затруднени поради стегнатата резистентност на свиващите се мускули и капсулно-лигаментния апарат. При някои пациенти, заедно с ригидността и сковаността на някои движения, има някаква паралитична слабост в други. Движенията са безболезнени.

При поражението на тазовия пояс и долните крайници често се случва изкривяване на таза или наклона на таза, в зависимост от контрактурата на мускулите на тялото и тазобедрените стави. При сгъваеми контрактури, дълбока лордоза се образува в лумбалния отдел на гръбнака, образувайки напречна болка и кожна гънка. Свитите хълбоци равномерно отиват до задната част на бедрото без образуването на типично изпъкнало и мускулно облекчение. Гърдите на задника са скъсени и слабо изразени. На предната вътрешна страна между таза и бедрото, при някои пациенти се образуват птеригоидни кожни гънки, които се разтягат като платно по време на отвличането на крайниците.

При някои пациенти тазобедрените стави се огъват, прибират и завъртат навън. В същото време коленните стави също се огъват, често преди петите да се докоснат до седалището, създавайки така наречената шивашка поза. В подколенната ямка се формира понякога платно сгъване на кожата. В същото време тибията може да бъде изместена в задната част, образувайки трудно подвижна сублуксация. На антеролатералната страна на колянната става, между ръба на патела и вътрешния или външния кондил на бедрото, често има дълбок белег, свързан с костта.

При други пациенти, тазобедрените стави са удължени, бедрата са в средно положение или са завъртени навън. В същото време коленните стави се изправят, втвърдяват се или се прегъват отново, като тибиалната кост се движи напред и към ктилу и поддържа малка амплитуда на движенията.

Когато външното въртене на тазобедрената става и колянната става е прекалено удължено, се създава фалшиво впечатление за неговата валгусова кривина. Вътрешният фикус на бедрото се изтегля отпред, като се имитира видна патела.

Външният кондилатор се върти назад и навътре. Над презервативите често са разположени ямки на кожата - белези, както на предната страна на колянната става с флексионни контрактури.

В допълнение, при лезии на долните крайници често се наблюдава комбинация от сгъваеми контрактури на тазобедрените стави и екстензорните контрактури на коленните стави. В този случай долните крайници се изхвърлят обратно право нагоре в проксимална посока, разположени на предната или антеролатералната страна на тялото с огъването на коленните стави и подкрепата на краката в страничната повърхност на шията, лицето или шията. В същото време горните крайници са опънати между торса и краката, или лежат по протежение на торса, докосвайки се с пискюлите на слабините или отстрани на таза. Понякога горните крайници покриват долната част.

Краката заемат различни позиции. При сгънати контрактури на тазобедрените и коленните стави, те са най-често в положение на клишоноги, инфлексия или адукция на предната част, а в контрактурите на разтягането - в положението на валцуса или плоско стъпало или рефлексия с образуването на люлеещия се крак. Освен това има и други комбинации и необичайна инсталация на краката.

Контрактурите на тазобедрените стави често се комбинират с изкълчвания и субуляции на бедрото. Те са единични и двустранни. Те се отличават от така наречените вродени изкълчвания на бедрото чрез ранното им вътреутробно появяване, което дава основание да ги наричаме ембрионални или тератологични дислокации. По времето на раждането те са доста формирани. Главата на бедрото се намира в положение на надцелулозна дислокация с напълно оформена фалшива кухина. Сублуксациите са редки. Тенденцията за мигриране на главата е по-слабо изразена, отколкото при вродени изкълчвания, въпреки че по-големите деца имат всички четири степени на възможно изместване. Движенията по време на артрогрипозните дислокации са силно ограничени във всички посоки. Отсъстват редица признаци, присъщи на вродените изкълчвания и сублуксации на тазобедрената става с артрогрипоза. Появата на тези изкълчвания се дължи на неравномерно свиване на мускулите и недостатъчно налягане върху кухината. При деца на първите 2 години живот понякога се случва спонтанно преместване на дислокациите.

С удължаването на контрактурите на коленните стави може да настъпи разместване на пищяла с прегъване на коляното. Има 3 степени на дислокация:

• При първата степен на дислокация, ставната повърхност на пищяла, изместваща се към ктилу при свръхвиване, навлиза в областта на ставата между бедрото и патела.

• Втората степен се характеризира с факта, че цялата горна част на тибията е изместена към предната част на ставната повърхност на бедрото с още по-голямо повторно удължаване.

• И накрая, в третата степен, задният край на пищяла се плъзга пред и вертикално, образувайки пълен преден разместване.

Пателата често е недостатъчно развита и е трудно да се определи в дебелината на сухожилието на хипопластичните квадрицепси на 4-5 см над ставната линия. Времето на появата му е късно. Понякога се премества навън или напълно отсъства.

Дългите тръбни кости на бедрото и на пищяла често се усукват около дългата ос под формата на външно или вътрешно усукване. Заедно с неправилната форма и ориентация на крайните стави, кривите на торсията представляват големи трудности за намаляване на навяхванията, изцяло коригиране на контрактурите и поставяне на ставите в анатомично правилно положение.

Контрактурите, дислокациите и деформациите на костите могат да бъдат симетрични и асиметрични. В повечето случаи контрактурите и дислокациите са много стабилни поради ригидността на мускулите и капсуло-лигаментния апарат, промените във формата на ставните краища и деформацията на костите по тяхната дължина. Активните движения често са невъзможни или се случват с малка амплитуда. При пасивни движения се определя стегната мускулна и капсулно-лигаментна резистентност, като в някои случаи се създава впечатление за фиброзна анкилоза. Това постоянство на контрактурите обяснява дългосрочното запазване на пациенти с неправилно положение на плода. Тя може да бъде преодоляна чрез продължително лечение.

Кожните, сухожилни, периосталните и мускулните рефлекси са значително намалени или липсват. Рефлексите от лигавиците не се променят. Запазват се болката, осезаемостта, температурата и дълбоката чувствителност, въпреки че в отделни части на тялото, главно в крайниците, могат да се наблюдават дисоциирани нарушения на някои видове чувствителност. Трофичните разстройства са белязани както от меките тъкани, така и от костния и ставния апарат. Мускулната възбудимост е намалена или липсва. Няма реакция на прераждане. Мускулната хронаксия се удължава. Регенеративната способност на тъканите не е нарушена. Костният растеж е донякъде забавен.

Умът и интелигентността при пациенти, страдащи от артрогрипоза, специални промени не представляват. Известно забавяне в цялостното развитие на децата се дължи на принудително затворения им начин на живот и липсата на свободна комуникация със здравите.

При артрогрипоза могат да настъпят редица други патологични промени. Това, в допълнение към по-горе споменатите щамове Sprengel и Klippel-файл, konkrestsentsii малки кости на китката, радиусът на ектромелия и четка пръстите са дефекти в мускулите на коремната стена и диафрагмата, незрели белите дробове, сърцето дефекти, крипторхидизъм, хипоплазия на тестисите и големите срамни устни, катаракта дефекти в структурата на ретината, колобоми, птоза на клепачите, страбизъм и други дефекти на развитието.

Артрогрипоза понякога се комбинира със синдром на Bonvie-Ulrich. Сред характерните симптоми на нея са птеригоидните гънки на кожата (птеригията), отпуснатата лесно разтегната кожа, прекомерния растеж на косата, лимфангиоктатните тестики на оток на крайниците, високото небце, деформациите на ушите и малформациите на вътрешните органи.

При генерализирани форми на артрогрипоза, дължащи се на постоянни множествени контрактури, децата изглеждат безпомощни, неспособни да се превръщат в леглото, да седят, а по-късно да стоят, да ходят и да извършват основни движения.

Заболяването няма прогресивно течение. Напротив, с растежа и развитието на децата в ставите на крайниците, постепенно се развива определен набор от движения, които позволяват на децата да държат предмети, да седят, да пълзят на четири крака или да седнат на бедрата си, да играят и до известна степен да общуват с връстниците си. С течение на времето при по-големи деца и подрастващи, под въздействието на лечението, а понякога и независимо от това, по-голяма или по-малка значителна мобилност може да се развие спонтанно поради функционална адаптация и компенсаторни движения. Взети заедно, тези движения позволяват на децата да служат на себе си, да стоят, да ходят на училище, да учат и да продължават да извършват проста работа, въпреки доста значителните деформации, които остават с тях.

Клиничната картина на по-ограничените форми на артрогрипоза по принцип съвпада с клиниката на лезиите на отделните крайници, описани по-горе. Някои разлики са представени от моноплегични лезии на крайниците без патологични промени от съответния раменен и тазов пояс.

Рентгенова снимка

Рентгенологично са отбелязани редица патологични промени от страна на остео-ставния апарат.

Въпреки че ядрата на осификацията се появяват във времето или донякъде се забавят в тяхното развитие, те остават хипопластични за дълго време. След образуването на скелета, има известна атрофия на костите, по-тънък кортикален диафизен слой и остеопороза на порестата костна тъкан. Апофизите, гребените и върховете, които служат като място за начало и привързаност на мускулите, не са достатъчно развити. Краищата на ставите са малко намалени и закръглени. Много от тях се деформират отново поради дългите съществуващи контрактури или измествания на ставите. Торсионното изкривяване на костите се наблюдава доста често. Сянката на мускулите е много слаба.

Главите на раменната кост с лезии на раменния пояс често са неправилно ориентирани. При изкълчване на радиуса, главата може да се движи напред, навън или в задната част. Радиалната кост понякога отсъства навсякъде, давайки картина на радиалния щифт. Малките кости на китката и ръката са изместени към радиалната страна. Улната се сгъстява и дъгообразно се извива назад. Понякога има срастване на няколко карпални кости. При радиално наклоняване първата метакарпална кост и фалангата на първия пръст са недостатъчно развити или отсъстват. В случаи на косни костни дефекти не се наблюдават. Когато флексивните контрактури на китките и пръстите са все още удължени с екстензорни контрактури на ръката, фалангеалната дислокация се появява в дланта.

При изкълчвания и сублуксации на бедрото се наблюдава сплескване и разширяване на бедрото на тазобедрената става, но много по-слабо изразено, отколкото при така наречените вродени изкълчвания на бедрото. Над горния си ръб, при раждането, често е възможно да се отбележи образуваната фалшива кухина, която показва вътрематочния произход на дислокацията. Главата на бедрото е намалена, вратът се изправя и се завърта напред. При свиване на сгънатите контрактури на тазобедрените стави, шийката на бедрената кост обикновено е извита към варусовата страна.

Флексионните контрактури на коленните стави се характеризират с подчертано несъвпадение на ставите с изравняване на задните кондикули. С екстензорни контрактури и особено при коленно удължаване, изравняването се случва в долните предни секции на кондилата на бедрената кост и горната предна част на пищяла.

Пателата често е слабо развита. Времето на появата му е късно. Понякога тя се разделя на две половини - горна и долна или напълно отсъстваща. При изкълчване се определя от външната страна на фугата.

Тибията при някои пациенти е дъговидно извита отпред. Много често усукването на двете кости - в горната част навън, в долната - навътре. Тибиалните кондели и косата са неправилно ориентирани, което затруднява коригирането на контрактурите на коленните стави и елиминира патологичните настройки на краката. Премахването им без остеотомия често е невъзможно.

При клисура се наблюдава сплескване на блока на овена, увеличаване на ъгъла на кривината на врата до средата, достигайки 45-55 °, сублуксация на талусовидната фронта, деформация на калканеса и средно изместване на костите и кобуидните кости. Надлъжната ос на талуса и перката е почти успоредна. Ploskosalgusnaya инсталация на краката и особено отражение се различават в пропускането на талус, който поема почти вертикална позиция с люлеещия се крак. В същото време петата на калкана е силно нагъната, носовата кост е изместена към ктилу.

Патологична анатомия

Макроскопски определената удебелена малоеластична кожа и слабо подвижна, също сгъстена, с подкожна тъкан с многобройни нишки на съединителната тъкан. Мускулите са бледи, недоразвити, атрофични, често споени една с друга. Някои от тях липсват изцяло или частично. Когато се прави разрез по време на операцията, мускулите са слаби или изобщо не се свиват. Някои от тях са влакнесто преродени и ретрагирани, други са мудни и заменени с мастна тъкан. Апаратът за плъзгане често се заличава. Сухожилията са тънки и тъпи, често споени един с друг и с околните тъкани.

Съчленените торбички са влакнести удебелени, трудно се разтягат, усукванията са запоени към костта. Синовиалната течност е малка. Често се наблюдават синехии между хрущялните повърхности на ставите и капсулата. Връзките не са еластични. Ставните краища са закръглени, много от тях не са напълно покрити с хрущял. Кухините на ставите са сплескани. Често се наблюдават изкълчвания и сублуксации или неправилна ориентация на ставните краища. Костната анкилоза не се случва. Отделни кости, като радиални, могат да отсъстват напълно или частично.

Хистологично мускулните фибрили изглеждат нежни и тънки, с дебелина 2–5 mm. Някои от тях запазват надлъжната и напречната ивица, други го губят, придобивайки хомогенизирана форма. В сарколемата има малко ядра. Мускулите могат да бъдат представени само от отделни слабо развити фибрили. Между фибрилите расте свързващата и мастната тъкан. В някои райони има разрушаване на мускулните влакна или прераждането на Ценкеров. Ставният хрущял се разрежда.

От страна на мозъка, в някои случаи се откриват израстъци на глиозна тъкан и дегенеративни промени в ганглиозните клетки в района на двигателните центрове на големите полукълба. Същите промени могат да се наблюдават в ганглиозните клетки на предните рогове на гръбначния мозък. Атрофични явления са възможни в периферните нерви. Трябва да се отбележи, че данните от патологични и хистологични изследвания за артрогрипоза често са противоречиви.

диагностика

Диагностицирането на артрогрипоза в типични случаи не е трудно. Тя се основава на наличието на повече или по-малко често срещани контрактури и деформации на ставите, с преобладаващо увреждане на дисталните участъци и развитие на типични криви под формата на радиални или ултрални наклони, клисура и други патологични нагласи, съществуващи от раждането.

При диференциалната диагноза, спастичната парализа, плексити, особено при лезии на горните крайници, последиците от полиомиелит, полиневрит, инфекциозно-токсичен полиартрит, вродена миопатия, синдром на Бонви-Улрих, различни видове енхондрална дизостоза, вродени локализирани аномалии в развитието и др.

лечение

Лечението на артрогрипоза е много трудна задача, изискваща много опит на лекаря и използването на целия арсенал от консервативна и оперативна ортопедия. Лечението трябва да бъде рано, започвайки от първите дни след раждането, сложни, методично коректни и изчислени за няколко години. Тъй като всеки пациент винаги има някои характеристики на клиниката, планът за лечение трябва да бъде строго индивидуализиран.

При деца на първите години от живота лечението на артрогрипоза се състои в прилагането на термални бани, систематично пасивно разтягане на съкратените тъкани, масаж, корекция на перверзната инсталация на ставите и фиксирането им в функционално изгодно положение. При коригиране на контрактурите и изместването на отделните кости при деца от предучилищна и по-млада училищна възраст, за предпочитане е да се използват постепенни гипсови превръзки.

Птеригоидните гънки на шията се отстраняват чрез пластична хирургия на кожата според вида на настъпващите триъгълници, последвано от назначаването на висока картонена яка.

Аддукцията и вътрешната ротация на рамото се коригират чрез пасивни коригиращи движения и фиксиране на рамото в позицията на отвличане и външно въртене на извития крайник в лакътната става. При упорити случаи е показана поетапна корекция чрез торакобрахиална превръзка. Ако употребата на крайника е много трудна поради фиксираното вътрешно въртене, се използва рамовата става, детолигаментокапсултомична или ставна нодощелкоя остеотомия на рамото с вмъкване на вътрекостни болтове, за да се предотврати изместването на фрагмента.

Дислокациите и субуляциите на радиалните кости постепенно се елиминират по време на поетапната корекция на контрактурите на лакътните стави. В случай на неразрешим консервативно лечение на екстензорните контрактури е показано пластично удължаване на сухожилието на трицепсовия мускул на рамото и дисекция на капсулата на най-малко една лакътна става, което му придава положение на огъване. В случай, че разширяването на функцията на флексорите при запазване на трицепса е в основата на екстензорната контрактура на лакътната става, е показана трансплантация на неговото сухожилие към радиуса.

Радиалната кост в отсъствието му се замества със свободна костна присадка от горната половина на фибулата с главата и епифизарния хрущял. Отрязаното сухожилие на бицепса на фемора се зашива до задния край на крака на пищяла. При юноши и възрастни радиусът може да бъде заменен с хомографт. Радиационната контрактура на четката трябва предварително да бъде коригирана с помощта на поетапна мазилка.

Гъбичката с гъвкаво-лъкче също елиминира поставената гипсова отливка. В случай на персистиращи контрактури се прави удължението на сухожилието на язвения флексор на ръката и, ако е необходимо, флексорите на пръстите. Премахването на първия ред на костите на китката е допустимо само при юноши и възрастни. С пролапсната функция на екстензорите и рецидивите на сгъстяваща контрактура при по-големи деца е показано артродезата на китката.

Контрактурите с пръсти се елиминират чрез систематични пасивни коригиращи движения, поетапни мазилки, усукване или еластични връзки за всеки пръст поотделно.

Изкълчванията и субулксациите на бедрото при бебетата се поставят с помощта на дивертор, матрак, апарат или шина. Такова лечение обаче не винаги дава успех и следователно от края на първата година внимателно преместване трябва да се прави под обща анестезия по метода на Лоренц или Тренч, последвано от прилагане на кръгла гипсова отливка. Времето за фиксиране трябва да бъде по-кратко от обикновено.

Ако е невъзможно едновременно да се намали дислокацията на бедрото, тя се рестартира с помощта на постоянно лепило или удължаване на скелета. В случай на неуспех, открита репозиция се извършва след предварително намаляване на главата до нивото на кухината, което, освен по-лесното намаляване, предотвратява развитието на последващи дистрофични промени от страна на главата и кухината на ставата. Репозицията е направена от предната, дъгообразна, голяма извита обвивка, без да се отрязва големият шиш и прикрепените му мускули. С недостатъчна дълбочина на кухината, покривната пластмаса се изработва чрез огъване на ръба и задвижване на три жлебови присадки в жлеба. Последващото фиксиране не трябва да надвишава 4 седмици. Важно ранно активно движение.

Антевра или антетрация на главата и шията на бедрото, както и усуквания на диафизата се коригират чрез остеотомия в горната или долната част на бедрото с фиксиране на фрагменти с метални спици, винтове или ламина.

Флексивните контрактури на тазобедрените и коленните стави се елиминират чрез пластично удължаване на подспиналните и пеликуриращите флексорни мускули, последвано от корекция с поетапна мазилка или усукване. Ако е невъзможно да се елиминират напълно контрактурите чрез тези методи, се извършва капсулотомия или интертрохантерична остеотомия на бедрената кост.

Екстензорните контрактури на коленните стави с рецидивиране и изместване на предната част на пищяла и Ktila се коригират с помощта на Z-образно разширение на сухожилието на четириглавия мускул на бедрото и изместване на флексорните сухожилия, изместени към предната част на колянната става. Огъването на коляното под прав ъгъл се постига чрез отделяне на капсулата на ставата от мястото на нейното прикрепване към бедрото и постепенно удължаване на задната кръстосана връзка. Дефектът на шарнирната торба, образуван по време на огъването, се затваря от фасциално-мастния клап, взет от стъблото от близките тъкани.

Торсионните изкривявания на горните и перонеалните кости също се коригират с помощта на секторни, наклонени или напречни остеотомии с фиксиране на фрагменти с метални спици, чиито краища са включени в гипсовата отливка.

Костенурката, валцусът и други патологични състояния на краката се елиминират чрез поетапна сегментарна корекция с гипсови отливки. Ако е невъзможно да се коригират всички компоненти на патологичната инсталация по консервативен начин, се използва пластична тенолигаментокапсуломия. При клисура се извършва от вътрешната и задната част на крака, с окачена валгусова инсталация и люлеещия се крак на гърба. Принудителните репресии, както и при други контрактури и деформации на ставите, са неприемливи. Деформациите на отделните кости, които затрудняват пълното коригиране на патологичните настройки на стъпалата, се елиминират чрез тяхната реконструкция или фрагментарна остеотомия. При юноши и възрастни сърповидната или клиновидната резекция на тарзалните кости се прилага след предварителна стъпаловидно сегментарна корекция.

Сколиотичните изкривявания на гръбначния стълб се коригират с помощта на странично гипсово легло, корективна гимнастика и масаж.

След коригиране на формата и положението на ставите, тяхната функция трябва да бъде възстановена. За целта се използват активни и пасивни движения, масаж, физиотерапия под формата на електрофореза и електрическа мускулна стимулация, термични процедури, терапия с кал, плуване в басейна, светлинна и слънчева терапия, особено в климатичен и балнеологичен курорт. От голямо значение е медицинското и механичното лечение, насочено към разтягане на капсулно-лигаментния апарат, укрепване на мускулите и полиране на движенията на ставите.

Важна роля за възстановяването на статично-динамичната функция на крайниците и гръбначния стълб играе снабдяването на пациенти с ортопедични приспособления. В развитието на трудовите движения и обучението да се ходи, предписан апарат за насочване на гумите с подреждането на панти в точно съответствие с осите и посоката на движение на ставите. Падналите или функционално отслабени мускули, временно до тяхното възстановяване, се заменят с еластични пръчки в апарата. При статична спинална недостатъчност и сколиоза се предписват меки или твърди корсети.

Ортопедичните обувки са необходими до пълна и стабилна стабилизация на краката в коригираната позиция. За да се запази функционално благоприятното положение на ставите и да се предотврати повторение, предписват се нощни гуми и детски легла.

За да се засили общото състояние, те използват препарати от желязо, фосфор и калций, витамини от групи В, С, D, Е, както и хормонални препарати - кортизон и АСТН за подобряване на функцията на мезенхима и капиляри.

Въпреки сериозността на първоначалните патологични промени и слабостта на пациентите, повечето от тях, с подходящо и системно лечение, могат да възстановят не само формата, но и функцията на ставите, да им позволят да овладеят работните умения и да ги въведат в полезни трудови дейности.

перспектива

Прогнозата за генерализирани форми на артрогрипоза във връзка с възстановяването на формата и функцията на ставите винаги е сериозна, но не безнадеждна. При по-ограничени и локализирани форми, прогнозата е по-благоприятна.

Прочетете Повече За Конвулсии

NogiHelp.ru

Сърбеж, парене, обриви, зачервяване на краката или единия крак могат да провокират много фактори, причинени от неизправност в тялото или външно влияние. Кожата отразява човешкото състояние, работата на вътрешните органи и системи.


Посттравматичен артрит

Чести са различни наранявания на ставите, особено при хора, които водят активен начин на живот или спортуват. В много случаи дори леки повреди могат да причинят възпаление. Посттравматичният артрит се развива.