Артрогрипоза при дете

Едно от най-сериозните вродени заболявания на опорно-двигателния апарат е артрогрипоза. Преведена от гръцки, думата означава "извита става". Патологията е доста рядка, среща се при 1 от 3 хиляди новородени. За първи път болестта е описана в началото на ХХ век, но механизмът за развитие на деформации, както и причините за тяхното възникване, все още е слабо разбран. Артрогрипоза при деца се характеризира с скованост на ставите и мускулна хипотрофия. Понякога заболяването се усложнява от увреждане на невроните на гръбначния мозък.

Особеност на патологията е, че деформациите на ставите и костите не напредват с възрастта, а също така не засягат интелектуалното развитие на детето и общото състояние на неговото здраве. Ако лечението на артрогрипоза започне веднага, то детето може да води нормален живот в бъдеще. Но при липса на навременно лечение се развиват вторични деформации на крайниците и други усложнения.

Механизъм за развитие

Лекарите нямат категоричен отговор на въпроса как се развива артрогрипоза. Изглежда спорадично и не зависи от наследствеността. Съществува теория, че в ранните етапи на бременността, под влиянието на тератогенни фактори, развитието на мускулни влакна може да бъде нарушено при едно дете. Тази патология се проявява селективно, само в областта на ставите. Заболяването води до скъсяване на връзките, ставата е фиксирана на едно място и престава да се развива. Възможно е също, че артрогрипоза започва с спиране развитието на ставна тъкан, което води до атрофия на околните мускули и връзки.

Друга теория признава неврогенния характер на развитието на патологията. Смята се, че под влиянието на негативни фактори върху жената по време на бременност има увреждане на гръбначния стълб на плода, което води до мускулна денервация. Има и мнение, че заболяването се развива поради липсата на околоплодна течност. В резултат на това нормалното движение на крайниците на плода се инхибира, така че ставите престават да се развиват.

Под влияние на негативните фактори върху плода настъпва мускулна дегенерация, техният тон намалява, може да се наблюдава дори пълна атрофия. Поради това движението в ставите е ограничено, връзките са скъсени. В резултат на факта, че ставите са в тесен контакт, ставата се фиксира в едно положение. След това тръбните кости се деформират, растежът им се забавя.

класификация

Има няколко вида заболяване в съответствие с местоположението на лезията. Деформациите могат да бъдат засегнати от различни стави, но най-често крайниците са засегнати. Болестта се проявява при всички пациенти индивидуално. Някой запазва мускулната сила, но има силни контрактури на ставите. Други са ограничени в движението поради мускулна дистрофия.

Най-тежката форма - генерализираната артроглипоза - се среща в повече от половината от случаите. В този случай всички стави на крайниците са деформирани, лицевият скелет е засегнат, гръбначният стълб може да бъде засегнат. При една трета от пациентите са деформирани само долните крайници. Най-рядко срещаните артрогрипози на горните крайници. Най-често заедно с тях се засягат други стави.

Дисталната артрогрипоза се отличава в специална група, в която са засегнати само ръцете и краката. В редки случаи тази патология също причинява деформации на лицевите кости. Тази форма на заболяването се среща само в 10% от случаите на артрогрипоза, но има голямо разнообразие от прояви. За някои от тях има дори отделни имена: синдром на Фрийман-Шелдън, синдром на Гордън, арахнодактилия, синдром на птеригиум и други.

Класификацията на заболяването също взема предвид вида контрактура. Те могат да бъдат сгъваеми, разтегателни, ретрактивни или ротационни. Има различна тежест на артрогрипоза - лека, умерена и тежка. Тази класификация на заболяването е много важна за назначаването на правилното лечение.

причини

Вътрематочното развитие на детето е много сложен процес. Той може да бъде засегнат от различни неблагоприятни ефекти. Ето защо има много причини за развитието на артрогрипоза. Деформациите на ставите, патологиите на развитието на мускулите и увреждането на невроните на гръбначния мозък могат да възникнат под влияние на механични фактори:

  • физическо нараняване;
  • неправилно положение на плода;
  • аномалии в структурата на матката;
  • увеличаване на количеството околоплодна течност;
  • амниотично налягане.

В допълнение, нарушеното правилно развитие на ставите и мускулите на детето може да влоши кръвоснабдяването поради различни патологии на сърдечно-съдовата система на майката. Кислородният глад в плода води до мускулна атрофия, до тяхното прераждане.

Смята се също, че болестта на детето може да се развие, ако жена претърпи сериозно инфекциозно заболяване в ранна бременност. Особено опасни са грипът и рубеолата. Има и деца в риск, които имат майки, които са приемали алкохол, наркотици, сериозни лекарства по време на бременност и са имали тежка токсикоза. Ако една жена е претърпяла сериозно инфекциозно-възпалително заболяване малко преди зачеването, това също се отразява неблагоприятно върху развитието на детето.

симптоми

Вродена артрогрипоза се появява веднага. Диагнозата може да се постави в пренаталния период с помощта на ултразвук. Но има няколко характерни признака, чрез които болестта се определя след раждането. Патологията се характеризира с развитието на ставни контрактури и мускулна атрофия. Обикновено тези деформации са симетрични. Те могат да засегнат 2-3 стави или почти всичко. В най-леките случаи са засегнати само ръцете и краката. Тежката форма на заболяването се характеризира с по-изразени признаци, които могат да бъдат разпознати дори от снимката на новороденото:

  • неразвити, деформирани крайници;
  • непропорционално опънат торс;
  • тесни наклонени рамене;
  • широка шия.

Често заболяването е придружено от изкълчвания на патела, дисплазия на тазобедрената става, клисура, клисура, плоска валгусна деформация на стъпалата и други скелетни малформации.

При поражение на горните крайници се наблюдават флексионни контрактури на раменните и китките, разширяването на лактите и присаждането на пръстите. Но такива изолирани деформации са много редки, най-често в комбинация с лезии на долните крайници. В тежки случаи, ръцете, бедрата, коленните стави и стъпалата са засегнати едновременно.

При най-тежките форми на артрогрипоза, синтактичността на пръстите на ръцете, могат да се наблюдават съдови промени и увреждане на кожата, субуляция на ставите. Понякога има загуба на слуха, сколиозата се развива бързо. Пациентите имат нисък имунитет, поради което са обект на чести настинки.

лечение

Болестта може да бъде излекувана, ако започнете веднага след раждането. Ролята на родителите е много важна, тъй като те ще трябва да покажат много търпение и постоянство, за да коригират деформациите. Процесът на лечение е дълъг и сложен. Обикновено продължава докато детето не е на десет години. Започнете лечението на 4-5-ия ден от живота на бебето. Най-ефективно ще бъде лечението през първите месеци след раждането.

След ортопедичното изследване и определяне на вида и тежестта на заболяването най-често се посочва поетапният гипс или носенето на гипсови лонгет. Също така е необходимо поне 6 пъти на ден да се правят специални упражнения за детето, укрепване на мускулите и възстановяване на подвижността на ставите. От 2-3 седмична възраст, на пациента се показва общ масаж, както и физиотерапевтично лечение.

При леки случаи консервативното лечение ви позволява напълно да елиминирате контрактурите и да възстановите функцията на ставите. Навременната терапия помага да се избегнат вторични деформации на крайниците и други усложнения. В случай на тежко заболяване лечението трябва да бъде насочено към развиване на най-простите умения за самообслужване и обучение на детето за извършване на прости действия.

Ако подобренията са незначителни, може да се посочи хирургична намеса. Но обикновено се извършва само след 2-3 години. В тежки случаи обаче може да се наложи хирургична намеса след 4 месеца. Неговата цел е да подобри функциите на крайника. Това може да бъде прехвърлянето на здрави мускули на детето на мястото на неработещи, сухожилно-мускулни пластики, тазова остеотомия. Ако операцията се извършва в по-голяма възраст, е необходимо да се вземат под внимание развитите умения за самообслужване и степента на развитие на мускулите.

физиотерапия

Ефективността на консервативното лечение на заболяването на ранен етап се основава на пластичността на тялото на детето. Лесно се влияе от различни стимули и излъчвания. Електрофорезата е най-ефективна при артрогрипоза. Използва лекарства, които подобряват нервната проводимост и микроциркулацията, кръвообращението и тъканния трофизъм. Това са например пентоксифилин, трентал, еуфилин, прозерин. Ефективен за електрофореза аскорбинова киселина, калций, сяра.

Фотохромотерапия, магнитна пулсова терапия, електронейростимулация, фонофореза с Bishofit се използват и при артрогрипоза. Ефективни термични процедури: приложения с парафин и озокерит, солни нагреватели. Процедурите за болно дете се провеждат чрез курсове на всеки 2 месеца.

Други лечения

Но лечението на артрогрипоза трябва да бъде сложно. Ето защо, паралелно с физиотерапията, детето получава масаж, провежда сесии на мануална терапия. Редовно се нуждаят от физиотерапия с неврофизиологично отклонение. Не забравяйте да развиете всички засегнати стави. Но такова въздействие не трябва да причинява болка в детето. След консултация с невролог могат да бъдат назначени и специални лекарства, които подобряват кръвообращението.

От първите дни на живота, мазилката се използва за коригиране на деформациите. Също така е необходимо да се използват специални ортопедични устройства: гуми, ортези, а след това - стелки, обувки и корсети. Първите три месеца на гумата или мазилката се отстраняват само по време на хигиенните процедури - не повече от 2 часа на ден. След това се прилагат по време на сън.

Такива ортопедични устройства се задават индивидуално. Освен това те са необходими както за консервативно лечение, така и за следоперативния период. Понякога те се използват от пациента през целия живот, например ортопедични обувки спомагат за избягване на вторични валгусни деформации на стъпалото и корсети - изкривяване на гръбначния стълб. Ортезите трябва да могат да поставят въздействие - тоест, когато състоянието се подобрява, измервайте степента на корекция. Някои ортези имат съчленени механизми, които ви позволяват да извършвате упражнения за укрепване на мускулите.

Артрогрипоза е рядко, но много сериозно вродено заболяване на опорно-двигателния апарат. Ето защо е много важно по време на бременността да се избягва излагането на тератогенни фактори на плода. Така можете да предотвратите развитието на патология. И ако болестта все още се появява, трябва да започнете да я лекувате възможно най-скоро и да положи всички усилия да възстанови функционирането на ставите.

Как за лечение на артрогрипоза

Артрогрипоза е причинена от нарушения в развитието на опорно-двигателния апарат. Те са свързани с контрактури, фиброза и деформация на крайниците. Има много видове аномалии. Най-често срещаните форми са атрогизирането на китката, лактите, раменете, бедрата и коленете. В момента има няколко теории за неговия произход, но причината не е идентифицирана.

Тази статия ще обсъди какво е артрогрипоза, причините за него, лечението и прогнозата.

Какво е артрогрипоза

Артрогрипоза е генетично заболяване, вродено заболяване, свързано с анормалното развитие на ставите, мускулите и гръбначния мозък. Това заболяване е доста рядко. Само 2-3% от всички аномалии в развитието, свързани с мускулно-скелетната система, са артрогрипоза.

Това заболяване не напредва с времето, не засяга други вътрешни органи и не влияе на умствените способности на детето.

В медицината се смята, че артрогрипоза не е диагноза, а състояние на тялото. Откриването на артрогрипоза по време на бременност е важен момент за прогнозиране и генетични изследвания.

Името на болестта идва от гръцкия и буквално се превежда като "извита става". Артрогрипоза е ограничение на подвижността на ставите, което води до мускулна атрофия и аномалии в гръбначния мозък. Има много видове.

Класификация и подвид

Според международната класификация на болестите в 10-то издание (ICD код 10), артрогрипоза е получила код Q 74. Тя съчетава категория „Други вродени аномалии (дефекти) на развитието на крайниците”. Сред тях са такива патологии като:

  • допълнителни карпални кости;
  • Клавикуларно-краниална дизостоза;
  • вродена псевдоартроза на ключицата;
  • makrodaktiliya;
  • Деформация на Sprengel;
  • палец с три фаланги;
  • липса на патела;
  • изкълчване на патела;
  • синдром на ноктите;
  • сливане на сакроилиачната става;
  • анормално развитие на глезенната става;
  • вродена множествена артрогрипоза.

Това не е целият списък от разновидности на аномалиите.

Разберете каква е разликата между артрит и артроза.

Нека разгледаме по-подробно вродената множествена артрогрипоза и дисталната синдромна форма.

Вродената множествена артрогрипоза се разделя на:

  • аномалии на горните крайници;
  • аномалии или артрогрипоза на долните крайници;
  • обобщена форма;
  • генерализирана форма с гръбначно засягане.

Генерализираната форма е включването в патологичния процес на рамото, лакътя, китката, бедрото, коляното, ръцете и краката, лицевия скелет.

Артрогрипоза на горните крайници е разделена на две групи: неразвити ръце според надлъжния тип и неразвити ръце според напречния тип. И двете форми представляват частична или пълна липса на функция за ръчно задаване на обект. Мускулите на ръката са атрофирани, а самата ръка е скъсена от 1,5 см до пълното й отсъствие.

Артрогрипоза на долните крайници има три форми на патология. Това fokomelii, amelia и peromelia. В случая на Фокелия няма средни части на крайниците, може да бъде едностранно или двустранно. Амелия е пълното отсъствие на ставата. Пермелият е форма на фокелия, която съчетава отсъствието на част от крайник с аномалия на стъпалото.

Дисталната форма на артрогрипоза е свързана с аномалии на малките стави. В тази форма са засегнати ръцете и краката, понякога са включени и лицево-челюстните стави. Най-често те са резултат от наследствени заболявания.

Тази категория съчетава 18 подвида. Ето някои от тях:

  • Синдром на Gordon;
  • цифров дисморфизъм;
  • Синдром на Фрийман-Шелдън;
  • вродена арахнодактилия;
  • птеригиум;
  • тризмус-psevdokamptodaktiliya.

причини

Произходът на аномалията е слабо проучен, така че сред причините има много теории. Те могат да бъдат комбинирани в следните групи:

  • механични фактори (намаление на околоплодната течност и натиск върху плода, анормално положение на плода, физическа травма);
  • васкуларни патологии и нарушения на кръвообращението;
  • инфекциозни лезии (вътрематочен периартрит, инфекциозни заболявания на майката, рубеола, грип, лезии на родителското яйце);
  • токсини под формата на лекарства и лекарства;
  • наследствен;
  • кислородно гладуване на плода.

Симптомите на артрогрипоза

Честите признаци на заболяването включват:

  • мускулна атрофия;
  • запушване на ставите;
  • деформация на ставите.

Симптомите на артрогрипоза на долните крайници са:

  • външни ротационни абдукции или свиване-привличащи контрактури в тазобедрените стави;
  • изкълчвания на бедрата, но не винаги;
  • сгъване или екстензорни контрактури в коленете;
  • деформации на стъпалата.

Симптоми на артрогрипоза на горните крайници:

  • интраротационно в раменните стави;
  • разширител на лакътя;
  • флексия в радиокапална;
  • на първия пръст.

лечение

Как за лечение на артрогрипоза? Артрогрипоза е лечима и позволява на детето да получи пълна физическа независимост. Това предполага сложна терапия. Колкото по-скоро започне лечението, толкова по-лесно е да се коригира и по-малката вероятност за операция.

Лечението на артрогрипоза на горните и долните крайници при деца на ранен етап включва предотвратяване на вторична деформация на ставите, която се развива поради липсата на баланс между флексия и удължаване на ставата.

Физикална терапия за деца дава голям положителен ефект. Организмът на децата е много податлив на стимулиране на нервната система и реагира добре на неговите ефекти.

Наред с това се провеждат мануална терапия, масаж и физиотерапия.

Ако е необходимо, фугите се фиксират с гуми или мазилка. Понякога е необходимо да имате 4-5 дни след раждането. Ставите се фиксират с шина или шина, например при изкълчване на бедрото.

Гумите могат да бъдат фиксирани и динамични. Неподвижна или стабилна, напълно фиксира фугата. Динамично изграждане на система от панти. Те ви позволяват да правите движения. Те се използват както по време на рехабилитационния период след операцията, така и за лечение на деца, които не се нуждаят от операция.

Научете как да лекувате ревматоидна артроза.

Гипсът се извършва на етапи, с определена честота. Преди налагането на гипс е упражнение. Също така ежедневни коригиращи упражнения и стайлинг се правят няколко пъти на ден. Ходът на гимнастиката се развива и увеличава обхвата на движенията, коригира деформациите в ставата.

Като физиотерапия се използват електрофореза с лекарствени вещества, фонофореза, електрическа стимулация, приложения с озокерит и парафиново и соленово нагряване. Те подобряват кръвообращението, укрепват нервната система и допринасят за по-дълбоко проникване на лекарства в тъканите.

Няколко пъти годишно, курсове по неврологична терапия. Те подобряват състоянието на проводимост на нервните влакна и метаболизма в тъканите.

При ниска ефективност на консервативното лечение се използва хирургична интервенция. Извършва се най-често на 2-3 годишна възраст. Операцията се извършва, за да се коригира размерът на мускулите и сухожилията, както и да се промени положението на ставите.

перспектива

Бъдещата прогноза за артрогрипоза при деца зависи от тежестта на заболяването. С малки деформации и ранно лечение, артрогрипоза е лечима. Но има вероятност от рецидив, така че децата се наблюдават в условията на периодичен медицински преглед през целия период на растеж на костите.

Генерализираната артрогрипоза е нелечима. Пациентите трябва периодично да се подлагат на лечение, рехабилитация и адаптация в специализирани институции.

заключение

Въпреки трудностите при лечението на артрогрипоза, благодарение на усилията на родителите и методите на съвременната медицина е възможно значително да се подобри състоянието на детето. Редовните прегледи на ортопеда ще позволят да се следи динамиката на процеса.

Какво е артрогрипоза

Артрогрипоза е специфичната патология на костите, характеризираща се с недоразвитие и деформация на крайниците. Заболяването е вродено, а в някои случаи артрогрипоза при деца може да бъде диагностицирана в утробата. В съвременната медицина, артрогрипоза при деца комбинира няколко патологии, които са разпределени в различни форми.

Статистиката сочи, че артрогрипоза представлява около три процента от всички вродени патологии на скелетната система. Децата с артрогрипоза не се различават психично от връстниците си. Те имат същия напреднал интелект, имат енергичен характер. С възрастта патологията не напредва и не влияе върху развитието и функционирането на други системи и органи.

форма

Според медицинската класификация има три основни форми на патология:

  • множествена вродена артрогрипоза;
  • дистална форма на патология;
  • вродени синдромни контрактури.

Множеството артрогрипоза се появява при пет процента от всички деца с тази диагноза. Около една трета от лезиите се появяват в долните крайници, но в половината от случаите множествената вродена форма на патологията засяга гръбначния стълб. Типичните симптоми на патологията са изпъкнали в засегнатите стави на бедрото и лакътя. Също така, патология е забелязана при раменната, карпатална артикулация. Ако болестта е белязана от тежко течение, тогава са засегнати краката и ръцете.

Дисталната артрогрипоза се характеризира основно с изкривяване на краката и ръцете. В някои случаи тези патологии могат да се комбинират с костни патологии на лицево-челюстния скелет. Според лекарите именно този вид заболяване принадлежи на наследственото и заплашва да бъде предадено на потомството, наследявайки по автозомно доминиращ начин. Дисталната патология е доста широка в своите прояви. Те включват арахнодактилия, дигитален дисморфизъм, синдром на Фрийман-Шелдън и други аномалии.

Третата група патологии - синдромни вродени контрактури - това са предимно последици, прояви на сериозни заболявания. Дистрофична дисплазия, миопатии, синдром на Ларсен, псевдотрихозомия и други патологии могат да провокират контрактури.

причини

Артрогрипоза при едно дете може да има много причини. Като цяло лекарите разграничават около сто и петдесет различни фактора, които могат да предизвикат появата на артрогрипоза.

Вирусните патологии през първия триместър са най-опасни, защото могат да предизвикат вродени патологии, включително артрогрипоза.

Причините за това заболяване са:

  • бактериално или вирусно увреждане на плода (отложена бременна рубеола или грип);
  • въздействието върху жена, докато носи дете на агресивни химикали;
  • използването на незаконни наркотици, които причиняват деформации на плода;
  • маточни аномалии, в резултат на което няма достатъчно място за детето;
  • висок воден поток;
  • повишено амниотично налягане;
  • плацентарна недостатъчност;
  • предишни аборти, чести спонтанни аборти, тежка токсикоза.

За да се отговори недвусмислено какъв вид причина се превръща в задействащ механизъм в развитието на артрогрипоза, то днес лекарите нямат такива данни. Нежеланите ефекти върху тялото на бременна жена през петата или шестата седмица от вътрематочното развитие на плода се считат за най-вероятни, когато се появят лезии на гръбначния мозък в зародиша на неговото развитие. Нарушава се генезисът на ставите и мускулните влакна, възникват проблеми с инерцията.

В резултат на селективното увреждане и допълнителния дисбаланс в мускулния тонус, някои мускули и връзки съкращават и фиксират ставата в определено положение, в резултат на което се появява типична кривина на крайниците при новородени - навиване навътре, необичайни извивки, сраствания и др.

симптоми

За да се определи множествена вродена артрогрипоза и други форми на патология, не е трудно поради характерния комплекс от симптоми, които се срещат при болни деца. За артрогрипоза са характерни следните характеристики:

  • хипотония или пълна мускулна атония (намален или липсващ тон);
  • дегенеративни процеси в меките тъкани;
  • ограничаване на мобилността в артикулацията;
  • анормална позиция на крайника, фиксация с неправилен ъгъл, завой;
  • скъсяване на апаратурата за свързване;
  • забавяне на растежа на тубуларните кости;
  • увреждане на периферните нерви.

Деформиран, навътре навътре - един от признаците на артрогрипоза

Генерализираната форма на патологията се характеризира с увреждане на големите стави - бедро, рамо, китка и коляно. Заболяването обикновено е симетрично, т.е. повреден и десен и ляв крайник. Тъй като мускулният тонус е намален, ставите или са много стегнати или се заплитат изобщо. Децата с тази патология имат типични признаци от раждането: горните им крайници се привеждат в тялото и се обръщат навътре, лактите обикновено са отпуснати, а китката, напротив, се огъва навътре. Ръцете и пръстите са фиксирани в необичайно положение.

Понякога тези патологии са придружени от вродена кривина на гръбначния стълб и могат да се появят деформации на лицевия скелет. Специфичните признаци на патология също се наблюдават: кожата на мястото на увреждане на ставите е прибрана, открити са множество малки кръвоизливи, подобни на телеангиектазии. Такива деца са болезнени, особено в първите години от живота си. В някои случаи, в допълнение към деформации, има недоразвитост на пръстите на ръцете или краката, сливане, липсата на един или повече пръсти, фаланги.

диагностика

Днес артрогрипоза се диагностицира успешно в утробата. Това стана възможно благодарение на широкото въвеждане в гинекологичната практика на ултразвуковия метод, при който е възможно да се диагностицират много малформации на плода преди раждането. Наскоро лекарите са натрупали достатъчно практически опит, за да различат точно артрогрипоза от други вродени патологии на опорно-двигателния апарат.

Ехографските характеристики на артрогрипоза се отличават със следните характеристики:

  • изтъняване на крайниците;
  • наличие на контрактури;
  • ограничена подвижност при големи стави;
  • удебеляване на ставите;
  • изправено положение на колянната става.

Повечето от диагнозите могат да бъдат направени през втория и третия триместър на бременността, но има уникални случаи, когато артрогрипоза може да бъде диагностицирана дори на 16-та седмица от бременността. При около половината от децата този дефект се визуализира добре и се потвърждава след раждането на детето. При диагностициране на тежки случаи на артрогрипоза е възможно да се прекрати бременността в разумен срок по искане на жената.

Възможно е да се диагностицира патология в утробата, най-често се прави във втория и третия триместър.

Лесно е да се диагностицира патология при деца, тъй като бебетата вече имат типични признаци, показващи артрогрипоза след раждането им. Появата на такива бебета ясно показва лезия на долните или горните крайници, в резултат на което функционалността е нарушена поради както деформация, така и мускулна несъстоятелност.

Артрогрипоза също може да бъде диагностицирана чрез контрактури (сраствания) в определени стави, които често се характеризират с сдвояване. При раждането тези деца не винаги правилно преминават през родовия канал, така че могат да настъпят наранявания, например, изкълчване на тазобедрената става. При диагностицирането на патологията лекарят определя времето на произход на увреждането и отличава ембрионалното разместване от истинската дисплазия. Изкълчвания, като тазобедрената става, също се образуват в глезенната става.

При пациенти с артрогрипоза се появяват и различни форми на клишоноги, които също показват болестта. В повечето случаи гръбначният стълб не участва в патологичния процес. Задължителните изследвания на артрогрипоза са:

  • Рентгенова снимка - позволява да се установи наличието на кривина, картината се прави в предната и страничната проекция;
  • ултразвуково изследване - дава представа за аномалиите в развитието на кръвоносни съдове и съдово легло;
  • компютърна томография - позволява да се оцени структурата на костната тъкан и да се идентифицират множествени деформации;
  • магнитен резонанс - можете да получите информация не само за засегнатата става, но и за увреждане на меките тъкани;
  • Неврологичен преглед - позволява да се определи жизнеспособността на мускулните рефлекси, симптомите на увреждане на мозъка или гръбначния мозък;
  • електрофизиологично изследване - демонстрира поражението на мотоневроните, което е типично за артрогрипоза, но не е характерно за други патологии с увреждания на дисталните крайници;
  • общ и биохимичен анализ на кръвта, урината.

Според събраните данни и история, можете точно да поставите диагноза.

лечение

Артрогрипоза, както и всички вродени аномалии, е доста трудна за лечение. Спецификата на патологията засяга преди всичко това, тъй като артрогрипоза има многобройни лезии на ставите, мускулна атрофия и увреждане на моторните неврони. И това е в случай, че детето няма други соматични патологии, тъй като тяхното присъствие усложнява лечението още повече.

За усложнението на терапията допринася не само липсата на единна тактика на консервативно и хирургично лечение, но и отказът на родителите от хирургическа интервенция в ранния период. Това води до загуба на оптимално време за лечение, когато е възможно да се помогне на младите пациенти да коригират дефекта най-продуктивно.

Конструкции за коригиране на ортопедични патологии, включително артрогрипоза

Когато се установи такава диагноза при деца, лекарите преди всичко провеждат разговори с родителите. Основната цел на такива разговори е необходимостта възрастните да участват в лечението и рехабилитацията на дете с такъв дефект. Някои родители се примиряват с факта, че детето е родено с увреждания, а други се страхуват от влошаване на положението след операцията. Въпреки това, при комплексно лечение и използване на различни методи на лечение, има големи шансове за постигане на максимална функционална активност на крайниците на детето, което ще го направи пълноправен член на обществото.

Паралелно с лечението, децата ще се нуждаят от психологическа корекция, социопедагогични методи на влияние, защото дори обучението на дете с артрогрипоза да използва лъжица не е толкова лесно, колкото здравото бебе. Но с активна терапия има всички шансове за постигане на отлични резултати.

Консервативната терапия включва:

  • налагане на гипсови превръзки;
  • курс за масаж;
  • физически терапевтични дейности;
  • физиотерапия.

Необходимо е лечението да започне възможно най-скоро, тъй като при децата е много по-лесно да се работи с сухожилията поради тяхното съответствие. Гипсова корекция на патологията се извършва на няколко етапа. След всяко леене е необходима физическа терапия, чиято цел е да развие увредената става и да увеличи амплитудата на движенията в ставата. В същото време се извършва физиотерапия. На следващия етап се извършва гипс с фиксиран резултат. В края на курса за корекция лекарите избират ортеза за пациенти за дълготрайно носене.

Възможно е да се подобри състоянието на мускулите и тяхната инервация чрез електрофореза с пентоксифилин, калций, аскорбинова киселина, сяра и фосфор. За активиране на кръвообращението се определят подходящи лекарства. Консервативното лечение дава най-добри резултати през първите години от живота. Ако след три или четири години няма положителна динамика, се посочва хирургична интервенция.

Трудности при лечението на първоначално тазобедрената става. Когато се използват консервативни методи, съществува риск от асептична некроза, но операцията също се сблъсква с усложнения. Решението се взема в зависимост от индивидуалните особености, съпътстващите патологии на долните крайници. Терапията е основно постепенна, последвана от курс на физиотерапия.

Перспективите за лечение на местни артрогрипози са по-успокояващи - в повечето случаи деформацията може да бъде коригирана, но множествените наранявания не винаги са податливи на корекция, затова превенцията на артрогрипоза е важна за жените по време на бременността - внимателно спазване на препоръките на лекаря, поддържане на здравословен начин на живот и избягване на заболявания, водещи до вътрематочни патологии, При наличието на такива патологии от страна на родителите е желателно генетичното консултиране.

Артрогрипоза при деца

Артрогрипоза е патология, която засяга ставите (деформация), мускулите (недоразвити) и човешката мускулно-скелетна система. Тя включва редица заболявания, които причиняват проблеми с подвижността на ставите. Сред всички нарушения на опорно-двигателния апарат, артрогрипоза отнема около 2-3% от заболяването. Въпреки силната външна проява, вътрешните органи при това заболяване обикновено не са повредени.

причини

Артрогрипоза е вродено заболяване, така че причините за него са все още в ембрионалното развитие на плода. За консенсус за причините за развитието на болестта учените все още не са дошли, но основната версия в момента се счита за ниска вода в бременна жена. Поради малкото количество околоплодна течност в плода в утробата няма възможност за нормално движение, следователно ставите се фиксират в едно положение.

В допълнение към тази версия, има около 150 причини, които могат да причинят arthrogryposis. Сред тях са инфекции, плацентарна недостатъчност, различни патологии на матката (например, твърде малко вътрематочно пространство), приемане на определени лекарства и др.

Поради нарушения в ембрионалния период са засегнати не само ставите, но и гръбначния стълб, мускулната система и нервната система. Всичко това води до факта, че има проблеми с мускулния тонус, които влияят върху подвижността на ставите и допринасят за тяхната фиксация.

симптоми

Проявите на артрогрипоза могат да се разделят на етапи, в зависимост от тежестта на лезиите. В леката фаза са засегнати горните или долните крайници, понякога само един крайник. По-тежките етапи са придружени от мускулна атрофия, както и от сложно увреждане на ставите.

Външно, симптомите на артрогрипоза в детето се проявяват както следва:

  • недоразвити или деформирани крайници;
  • нарушена пропорционалност на тялото (в сравнение с крайниците);
  • липса на нормален мускулен релеф (мускулна атрофия);
  • широка шия.

В допълнение, артрогрипоза може да бъде придружена от дислокации, аплазия и други мускулно-скелетни дефекти.

Нарушенията в артрогрипоза обикновено са симетрични, не прогресират с времето, но понякога е възможно рецидив на заболяването след лечение. Вътрешните органи запазват своята функционалност и не са засегнати. Що се отнася до умствените способности на дете с артрогрипоза, болестта няма ефект.

Диагностика на артрогрипоза при деца

Диагностицирането на ставни контрактури не е особено трудно, защото те са видими с просто око. Но за да се определи тежестта на нарушението и неговото въздействие върху вътрешните органи, се извършват редица допълнителни изследвания.

На първо място, това е кръвен тест за определяне на инфекциозни заболявания, които могат да причинят контрактури. За да се провери работата на мускулите и състоянието на нервната система, се провеждат неврологични тестове за рефлекси. За да се определи степента на увреждане на ставите, се използва рентгенография и ултразвук за оценка на вътрешното състояние на крайниците, както и проследяване на хода на лечението в динамика.

усложнения

Дори лечението на ставни контрактури, започнати навреме, не винаги може да има положителен резултат и да даде пълно възстановяване. Често в резултат на терапията все още остават проблеми с формата или функцията на засегнатите крайници.

Недостатъчното развитие (или атрофия) на лакътните стави може да доведе до нарушаване на тяхната флексия и екстензорна функция, при което детето няма да може да изпълнява най-простите действия.

Неврологичните аномалии, причинени от артрогрипоза, могат да провокират нарушения в централната нервна система на детето и да го изложат на риск.

В хода на хирургичното лечение могат да възникнат както типични оперативни усложнения (неподготвеност на организма за операцията, ефекти на анестезия, възможна инфекция), така и по принцип отрицателен резултат от интервенцията, до увеличаване на инвалидността на пациента.

лечение

Какво можете да направите?

Наред с лечението, което започва буквално от петия ден от живота на детето, в по-напреднала възраст са свързани и допълнителни методи за лечение на артрогрипоза. Домашно лечение в този случай се свежда до изпълнение на препоръките на лекаря, изпълнението на коригиращи упражнения и стайлинг.

Също така, домашното лечение включва масажни и гимнастически упражнения, но за постигане на значими резултати са необходими няколко курса на професионален масаж, които могат да бъдат започнати около 2-3 седмици след раждането.

Какво прави докторът

Консервативното лечение се свежда до редовни курсове за масаж, както и до занятия по физиотерапия под наблюдението на специалист. В същото време на детето се дава физиотерапевтично лечение. Тя включва електростимулиране на нервни окончания, магнитна терапия, лечение с парафинова баня. За всяка стимулация на нервните окончания в тъканите и кръвообращението е необходима консултация с невролог, която ще определи целесъобразността на методите и ще даде индивидуални препоръки в зависимост от плана за лечение.

Ако физиотерапевтичните процедури не доведат до резултати в рамките на шест месеца, ортопедният хирург решава дали да назначи операция. Във всеки случай е необходим интегриран подход към лечението на артрогрипоза, който ще бъде насочен едновременно към изправяне на ставите, развитие на мускулна тъкан и стимулиране на нервните окончания. Това ще помогне да се върне не само подвижността на крайниците, но често и правилната им форма.

Особено трудно се лекуват горните крайници. Ако има недоразвитие (или пълна липса) на радиалните и лакътните стави, тогава е доста трудно да се върне мобилността и възможността за сгъване и удължаване на лакътните стави. Тъй като това значително усложнява самообслужването на детето, това са дисфункциите на долните крайници, които носят най-тежките последствия.

предотвратяване

От двете области на превенция - превантивна и поддържаща - в случай на ставни контрактури, втората се използва. Състои се в ортопедичната поддръжка на ставите и органите, които са били подложени на лечение. За долните крайници се носят ортопедични обувки, а за горните - използване на лонгет, а за гръбначния стълб - използване на специални корсети и коректори на стойките.

За профилактика на заболяването по отношение на нервно-мускулния апарат е необходимо да се провеждат редовни курсове за терапевтичен и профилактичен масаж, както и гимнастика и физическо възпитание.

артрогрипоза

Артрогрипоза е вродено системно заболяване, което се характеризира с контрактури (скованост) на ставите, както и с хипотрофия на мускулите и увреждане на мотоневроните на гръбначния мозък.

съдържание

причини

Терминът „артрогрипоза“ е представен от ортопед от САЩ М. Stern през 1923 г. Заболяването се открива при 1 от 3000 новородени. Честотата му сред другите вродени патологии на костно-ставния апарат е 2-3%.

Причините за артрогрипоза не са напълно разбрани. Установено е, че болестта не се наследява, а се среща спорадично. Експертите идентифицират няколко фактора, които действат в ранна бременност и провокират артрогрипоза в плода. Сред тях са:

  • инфекции с вирусен или бактериален произход;
  • влиянието на токсични вещества и наркотици;
  • ограничаване на вътрематочното пространство поради структурни аномалии;
  • плацентарна недостатъчност и т.н.

патогенеза

Не се установява как се развива артрогрипоза при деца. Съществуват две основни теории за патогенезата на болестта: миогенна и неврогенна.

Според миогенната теория, под влиянието на тератогенни фактори, образуването (хистогенезата) на мускулните влакна се нарушава през първия триместър на бременността. В резултат на това се появяват отрицателни промени в ставно-лигаментния апарат и нервната система.

Привържениците на неврогенната хипотеза вярват, че патологичният процес започва поради първоначалното увреждане на гръбначния мозък и селективната атрофия на мускулите и контрактурите на отделните стави са вторични.

Вродената артрогрипоза е придружена от следните патологични характеристики:

  • нарушен мускулен тонус, в тях възникват дегенеративни процеси;
  • ограничена подвижност на ставите;
  • апарат за връзване на торбички е съкратен;
  • съседните повърхности в ставната капсула са в близък контакт;
  • ставите са фиксирани в определено положение;
  • точките на произход и прикрепянето на мускулите имат необичайно местоположение;
  • дългите тръбни кости атрофират, растежът им се забавя;
  • засегнати централна и периферна нервна система.

симптоми

Вродената множествена артрогрипоза се класифицира според редица характеристики:

  • Разпространението е генерализирано (54% от случаите), с лезии на долните крайници (30%), горните крайници (5%), дисталните (11%).
  • По вид контрактура - абдуктор, адуктор, флексор, екстензор, ротационен, комбиниран.
  • Според тежестта на деформациите - леки, средни и тежки форми.

Генерализираният артрогрипоза се придружава от:

  • скованост на раменните, китките, лакътните, тазобедрените и коленните стави;
  • деформации на ръцете, краката, лицевия скелет, гръбначния стълб;
  • хипотония или мускулна атония.

Артрогрипоза на долните крайници се проявява във формата:

  • външни ротационни абдукции или сгъстяващи контрактури в тазобедрените стави;
  • дислокация на бедрото (не винаги);
  • сгъване или екстензорни контрактури в коленете;
  • деформации на стъпалата.

Артрогрипоза на горните крайници се характеризира със следните контрактури:

  • интраротационно в раменните стави;
  • разклонител;
  • флексор в радиокапална;
  • на първия пръст.

При дисталната версия на патологията се наблюдават деформации на ръцете и краката.

В много случаи артрогрипоза се допълва от такива прояви като:

  • амниотични знамена;
  • дермална синтактилия на ръцете;
  • прибиране на кожата над променени стави;
  • птеригии в ставите;
  • бръснач и клисура;
  • изкълчване на ставните краища;
  • хемангиоми и телеангиектазии върху кожата;
  • склонност към респираторни заболявания.

Системното увреждане на вътрешните органи и забавянето на интелектуалното развитие не са характерни. Деформациите на ставите и мускулната атрофия се развиват симетрично и не се развиват по време на живота.

диагностика

Диагнозата на артрогрипоза може да бъде поставена в пренаталния период. Заболяването се открива чрез ултразвук, което показва деформация на ставите и атрофия на меките тъкани на крайниците. Непряк признак за патология е ниската фетална мобилност.

След раждането артрогрипоза се диагностицира въз основа на клинични симптоми и неврологично изследване. Освен това може да се извърши ултразвуково сканиране и рентгенография.

Заболяването се диференцира от усложненията на полиомиелит, полиартрит, миопатия и други системни и нервно-мускулни патологии.

лечение

В случай на вродена множествена артрогрипоза, ортопедичен хирург наблюдава и лекува.

Консервативната терапия трябва да започне през първите месеци от живота на детето. Тя включва постепенно измазване на крайниците веднъж седмично. Преди гипсът се проведе гимнастика. Физиотерапията за артрогрипоза е насочена към увеличаване на обхвата на движенията в ставите и коригиране на деформациите. В допълнение, корективни упражнения и стайлинг трябва да се извършват 6-8 пъти на ден. След завършване на гипсовия курс, продуктите за ортези се подбират индивидуално за детето.

Лечението на артрогрипоза се допълва от физиотерапия, чиято цел е да подобри функциите и кръвообращението на нервно-мускулния апарат, както и терапията на остеопороза. Основни техники:

  • масаж;
  • photochromotherapy;
  • електрофореза с пентоксифилин, аскорбинова киселина, калций, аминофилин, сяра;
  • електрически;
  • фонофореза;
  • нагреватели за солена вода;
  • приложения с озокерит и парафин.

В допълнение, курсове на неврологично лечение се провеждат 3-4 пъти годишно, които включват лекарства за засилване на проводимостта на нервните влакна и подобряване на тъканния трофизъм.

Ако консервативната терапия е неефективна, се практикува хирургично лечение. Като правило, операциите се извършват след 2-3 години. По време на интервенцията се коригират размерите на мускулите и сухожилията и се променят позициите на ставите.

перспектива

Генерализираната артрогрипоза има неблагоприятна прогноза. Пациентите се нуждаят от периодично лечение, рехабилитационни мерки, адаптация в специализирани институции.

Локализираната лека артрогрипоза е напълно лечима, при условие, че терапията започва своевременно. Тъй като контрактурите и деформациите са склонни към рецидив, децата с тази диагноза подлежат на проследяване до края на костния растеж.

предотвратяване

Основната мярка за превенция на артрогрипоза е превенцията на тератогенните фактори върху плода по време на бременност.

Артрогрипоза: какво е това и как се лекува?

Артрогрипоза е тежко заболяване на ставите, при което те се деформират и губят своята функционалност. Заболяването е системно и е вродено. В зависимост от тежестта на симптомите, заболяването засяга няколко или почти всички стави на тялото, като мускулите и сухожилията се привличат в патологичния процес.

Артрогрипоза: причини

Към днешна дата официалната медицина, за съжаление, не знае точната причина за развитието на това заболяване. Известно е само, че патологията се формира в утробата, най-вероятно през периода на полагане на бъдещите органи и системи в ембриона (до 12 седмици на бременността). Фактори, които теоретично могат да имат отрицателно въздействие и да допринесат за развитието на заболяването:

  • употреба на алкохол и наркотици;
  • лъчева радиация (включително рентгенова и флуорографска);
  • лекарства с тератогенен ефект;
  • вътрематочни инфекции;
  • тежко системно заболяване на бременната;
  • генни мутации.

Влиянието на тези фактори нарушава процеса на образуване на ставен апарат и остеогенеза (образуване на кости). Съществува и механична теория за развитието на болестта. Нейните автори предполагат, че поради недостатъчното количество околоплодна течност матката изстисква нероденото дете, причинявайки деформация. При изследване на тъканни проби от мозъка и гръбначния мозък на пациентите патолозите стигнаха до заключението, че болестта причинява промени в нервната система, въпреки че интелектът не е нарушен.

Предаването на импулс в артрогрипоза настъпва с прекъсвания, следователно кръвоснабдяването на мускулите е недостатъчно. Изкривяването на ставите причинява замяната на мускулната тъкан на съединителната или мастната тъкан, което води до намаляване на двигателната активност. Структурата на сухожилията и капсулният апарат на ставите също е счупена и не може да гарантира пълното им функциониране.

Вродена артрогрипоза: класификация на заболяването

Заболяването може да има три клинични степени на тежест. За установяване на диагнозата се фокусира върху външни (морфологични) признаци, резултати от рентгенова и електронейромиография (ЕМГ). По-подробно е описано в таблицата:

Класификация на артрогрипоза

Артрогрипоза при деца: особености на заболяването

Тъй като заболяването е свързано с вродени аномалии, външно се забелязва веднага след раждането на детето. Заболяването често засяга дисталните (отдалечени) и по-рядко проксималните (близки до тялото) части на крайниците.

Заболяването може да се разпространи в цялото тяло, засягайки долните или горните крайници, или да засегне само техните дистални области. Генерализираната форма на заболяването променя почти всички стави на тялото (включително гръбначния стълб и лицевата част на черепа), така че мускулната система не може да функционира нормално. Намалява се тонът или липсата му. Ако детето е диагностицирано само с артрогрипоза на горните крайници (или по-ниски), което засяга няколко стави, тогава с навременно лечение има възможност за значително подобряване на здравето му.

Заболяването не засяга умствените способности на детето, но психомоторното му развитие се забавя поради невъзможността за нормално движение.

Важно е, когато артрогрипоза не засяга вътрешните органи, но поради силната кривина на гръбначния стълб, понякога те могат да се изместят.

Заболяването не напредва с възрастта и обикновено не се наследява. Прогнозата на заболяването зависи от начина на започване на ранни терапевтични мерки.

Как да идентифицираме болестта?

Единственият вид пренатална диагностика на заболяването е ултразвук по време на бременност на различни етапи от развитието на плода. Някои предупредителни знаци помагат да се подозира ужасна малформация. С предполагаемата вътрематочна диагноза "артрогрипос" се отбелязват следните промени:

  • нарушение на двигателната активност на плода (неговото намаляване или отсъствие);
  • изтъняване на меките тъкани на крайниците в обем;
  • груби малформации на ставите (например, неподвижност или липса на зрението на краката, ръцете).

За да се скринира, бременните жени трябва да преминат поне 3 задължителни ултразвук: 10-13 седмици, в периода около 5 месеца от бременността и след 30 седмици. Първите 2 проучвания са особено важни в диагностичния план, тъй като е невъзможно да се прекрати бременността в третия триместър дори по медицински причини.

По някакъв начин е невъзможно да се разкрие патологията, тя не се определя по време на кръводаряване или при допир по време на рутинен преглед на акушер-гинеколог. След раждането на детето допълнително се използват рентгенови лъчи и ЕМГ за диагностика, въпреки че промените се виждат външно с просто око.

Артрогрипоза: лечението трябва да започне в болницата

За терапевтични действия са ефективни, те се извършват от раждането на детето. До освобождаване от отговорност е важно да научите родителите как правилно да изпълняват ортопедични упражнения, които те могат да повтарят ежедневно в дома си. В болницата на децата обикновено се предписват следните лечения:

  • масаж;
  • физиотерапия (топлинна обработка);
  • гимнастика;
  • фиксиране на ставите (с помощта на гуми или гипсови отливки).

Ако резултатът от консервативното лечение не е достатъчен, за да се възстанови или подобри състоянието на детето, му се показва операция. Колкото по-рано се извършва, толкова по-висока е нейната ефективност. Деформации на крака се извършват на възраст 3-4 месеца, а ръцете - на 6-8 месеца. Лечението в по-късна възраст изисква повече синьоока намеса в костния апарат и меките тъкани, така че ортопедите препоръчват да не се забавя с това.

Артрогрипоза е напълно лечима?

Заболяването води до контрактура на ставите и невъзможност да продължи да води нормален живот поради това. Контрактурата е частично или пълно ограничаване на мобилността (например, невъзможността за свиване или разширяване на ръката). Има шансове да се излекува напълно тази болест или поне с минимални оставащи усложнения само в нейната мека форма. Ако в процеса участват няколко стави (обикновено диагнозата звучи като “дистална артрогрипоза”) и гръбначният стълб не е засегнат, тогава с помощта на консервативни и понякога оперативни методи може да се постигне стабилна положителна динамика.

В случаите, когато патологията се простира до множество стави и обратно, основната цел на лечението е да се облекчи болката и състоянието на пациента колкото е възможно повече. Важно е да се коригират дислокациите колкото е възможно повече и да се увеличи малко мускулния тонус, така че човек да може да се движи самостоятелно или поне да работи с ръцете си. Комбинацията от хирургични и терапевтични методи в повечето случаи позволява да се намали тежестта на деформацията и да се подобри чувствителността на мускулите. След такъв курс на първично лечение такива пациенти се нуждаят от поддържаща физическа терапия и масаж.

За да не се деформират фугите, се използват специални ортопедични скоби и гуми. Независимо от тежестта на заболяването, лечението и възстановяването на детето е труден процес (психически и физически) за родителите.

Болест артрогрипоза: има ли превенция?

Тъй като точната патогенеза и причините за болестта са неизвестни, специфична превенция не съществува. Според много лекари, най-добрата мярка за предотвратяване на болестта е отговорно отношение към здравето на бременните жени и тези жени, които в бъдеще планират да станат майки. По време на периода на бременност е препоръчително лекарствата да се изключат максимално и да се избягват всякакви вредни фактори, включително стрес.

Налице е също така предотвратяване на екзацербации и рецидиви на заболяването при хора, които са били диагностицирани при раждането. За да направите това, трябва периодично да се подлагат на лечение в специализирани санаториуми, да изпълняват гимнастика и не забравяйте за планиран масаж. В някои случаи лицето трябва постоянно или временно да носи коректори, които не позволяват сгъването на фугите. Редовните прегледи на ортопедичните и рентгеновите изследвания ви позволяват да следите динамиката на процеса и, ако е необходимо, да промените плана за лечение във времето.

Хората, които са изправени пред това нещастие, често се занимават с въпроса: артрогрипоза, какво е това и какви са шансовете да се отървем от него? Разбира се, това е трудно заболяване, което е трудно за лечение, но с усърдието на родителите и компетентния медицински подход могат да се постигнат положителни резултати.

Прочетете Повече За Конвулсии

Къде да отида с нокти гъбички

Какво лекар лекува нокът на пръст гъбичкиЗа лечение на гъбички ноктите, нашите читатели успешно използват Tinedol. Виждайки популярността на този инструмент, решихме да го предложим на вашето внимание.


Ортопедични стелки за валгусова деформация

Много пациенти отиват при лекар, когато на палеца се появи кост. Това не е само козметичен дефект, който разваля външния вид на крака, но и патология, която носи много неудобства.