Причини и симптоми на атрофия на мускулите на ръката, рамото и ръката

Атрофията на мускулите на ръката, ръката, предмишницата се развива главно като вторично заболяване на фона на нарушения на инерцията (хранене, кръвообращение) в определена част от мускулната тъкан и по-рядко като първично (обикновено с миопатия), когато двигателната функция не е нарушена.

Причини за атрофия на мускулите на ръката, рамото и ръката

За развитието на мускулна атрофия предразполагащите причини са: професионален фактор (постоянно пренапрежение при тежък физически труд), артроза на ставите на китката, ендокринна патология - затлъстяване, захарен диабет и щитовидни заболявания, акромегалия; цикатриални процеси след травма, метаболитни и системни заболявания (lupus erythematosus), тумори с различен произход, вродени патологии на развитието на долния крайник.

Симптоми на мускулна атрофия на ръката, рамото и ръката

Мускулната атрофия е сериозно заболяване, в резултат на което са засегнати предимно мускулни влакна. Основният типичен симптом е симетрията на лезията (с изключение на миастения) и бавната прогресия на заболяването (с изключение на миозита), атрофията на засегнатите мускули и отслабването на сухожилните рефлекси със запазена чувствителност.

Повечето периферни нерви имат смесена структура и поражението разрушава сетивните, моторните и вегетативните влакна. Случва се, че едно от влакната е най-засегнато.

Ако в процеса участват моторни влакна, тогава се появява пареза на мускулите, които се иннервират от този нерв. Пациентът се оплаква от мускулна слабост, нисък мускулен тонус. Атрофията не се развива веднага, а 2-3 месеца след поражението. При липса на правилно лечение, след година и половина, мускулът напълно атрофира.

Ако чувствителните влакна участват в процеса, клиниката се проявява с парастезия - пациентите усещат изтръпване, тичане на гъска. Неврологичните симптоми се изразяват като хиперестезия (свръхчувствителност) или хипоестезия (намалена чувствителност). Чувството на скованост в засегнатия крайник се проявява с голямо увреждане на нервните влакна.

В повечето случаи се наблюдава намаляване на чувствителността на болката, като се поддържа тактилна. В по-късните етапи на развитието на заболяването се наблюдава дълбока хипестезия до пълна липса на чувствителност. Зачервяване или бланширане на кожата, появата на мраморен модел показва съдови нарушения, които се проявяват директно с поражението на вегетативните влакна.

По правило се увеличава или намалява изпотяването на засегнатия крайник. Горещи болки от хиперпатичен характер, излъчващи се към целия край, включен в процеса. Нарушена е трофичността (клетъчното хранене) на тъканите, дължащи се на дълбоки вегетативни нарушения.

Атрофията на мускулите на ръцете, като правило, започва с най-отдалечените или дистални части на горните крайници. Ръката е под формата на "маймунска ръка" поради поражението на междукостните мускули и пръстите. Налице е пълна загуба на сухожилни рефлекси, но все още има чувствителност в засегнатия крайник. С напредването на заболяването в процеса се включват мускулите на шията и тялото.

Диагностика на мускулна атрофия на ръката, рамото и ръката

Понастоящем диагнозата не представлява особени затруднения във връзка с въвеждането в клиничния преглед на метода на електромиографията и биопсията на засегнатите мускули. Пациентът получава задължителни биохимични и общи кръвни изследвания, анализ на урината; в серума определят активността на мускулните ензими (главно по метода на CPK). В урината се изчисляват стойностите на креатин и креатинин. Според показанията на пациента се изпраща на КТ или МРТ на шийно-гръдния гръбначен стълб и мозъка, изследване за ендокринологична патология.

Лечение на атрофия на мускулите на ръката, рамото и ръката

При избора на метод на лечение се вземат предвид следните фактори: формата на заболяването, тежестта и степента на процеса, възрастта на пациента. Наред с лечението се отдава голямо значение на правилното хранене, изпълнението на физиотерапевтични процедури, завършването на курсове по терапевтичен масаж и гимнастика и електротерапия. В някои случаи назначаването на сесии за психотерапия е подходящо.

В момента няма лекарства, които могат напълно да лекуват мускулна атрофия, но правилният избор на метода на лечение и навременната диагностика могат да забавят патологичния процес, да възстановят регенерацията на мускулите и да върнат загубените способности на пациента. Основното е да се спазват стриктно препоръките на лекаря.

Експерт редактор: Павел Александрович Мочалов | г. т. н. общопрактикуващ лекар

Образование: Московски медицински институт. И. М. Сеченов, специалност “Медицина” през 1991 г., през 1993 г. “Професионални заболявания”, през 1996 г. “Терапия”.

Причини и лечение на мускулна атрофия на ръката

Атрофията на мускулите на ръката е най-често вторичен патологичен процес, който започва, когато е налице основното заболяване и възниква в резултат на нарушаване на кръвоснабдяването и храненето на специфична мускулна област поради нарушението на нейната инервация. Първична дистрофия се среща при миопатия, в този случай, двигателната активност не е нарушена.

Причини за атрофия

Всички причини, поради които се появява атрофия, могат да се разделят на вродени и придобити. Вродените причини са патологичното развитие на нервните пътища или на самата мускулна тъкан, клиничната картина в този случай се проявява при пациент в ранна детска възраст.

Но най-често мускулната атрофия се развива на фона на придобити причини. От тях можем да разграничим появата на недохранване на мускулната тъкан в резултат на обездвижване на крайника. Това явление със същата честота може да се прояви както при възрастни, така и при деца.

Що се отнася до заболявания, които водят до атрофични промени, при малки пациенти това може да бъде лезия на периферната инервация, дължаща се на плексит. При възрастни парализа или пареза в резултат на инсулт са на първо място по редица причини.

Кой по-често има мускулна атрофия на ръката?

За тази патология има определена рискова група. Тя включва хора, които имат:

  • артрит и артроза;
  • метаболитни нарушения и затлъстяване;
  • ендокринологични заболявания (захарен диабет, акромегалия, тиреоидна дисфункция);
  • посттравматични рубцови промени;
  • системни заболявания;
  • изразени атеросклеротични нарушения;
  • тежък физически труд.

Прояви на заболяването

Мускулната атрофия е сериозно заболяване, при което са засегнати предимно мускулни влакна. За него характерната особеност е симетрията на лезията (изключение е миопатията), бавната прогресия и нарушените сухожилни рефлекси.

Периферните нерви се състоят от сензорни, моторни и нервни влакна. Понякога симптоматичните прояви могат да характеризират първичната лезия на една от тях.

Ако има участие в процеса на моторните влакна, тогава в мускулите, които се иннервират от тях, има слабост и намаляване на тонуса. Картината се проявява 2–3 месеца след поражението и без необходимото лечение настъпва пълна атрофия.

Патологията на чувствителната част от нервните влакна води до парестезия. Пациентът се оплаква от усещането за „пълзящи гъски” или изтръпване. Наблюдава се и повишаване или намаляване на чувствителността. При обширни лезии може да възникне скованост.

Промените в вегетативната част на нервните влакна водят до промяна в цвета на кожата в областта на инервацията. Ръката става бледа или червена, появява се мраморен шаблон, който показва съдови проблеми.

Промените в този процес се появяват първо в дисталните области. Атрофията на мускулите на ръката започва с пръсти и междукостни мускулни влакна. За това заболяване „маймунската ръка” е типична за заболявания, свързани със средния нерв, с язвения нерв - „лапа на птицата”, при патологията на радиалния нерв се образува „висящо рамо”.

Пациентът се оплаква от слабост, неспособност за извършване на редица движения или работа, която изисква специална прецизност. В този случай е необходимо да се проведе диференциална диагноза на атрофия и ревматоиден артрит. Отличителна черта на последното е подуване на тъканите, докато атрофичните промени се характеризират с тяхното изтъняване.

Как се потвърждава атрофията и насоките за лечение

За изясняване на диагнозата се провежда електронейромиография, а при необходимост и биопсия на мускулна тъкан. За да се изясни причината за симптома, лекарят може да предпише консултация с ендокринолог, компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс на шийните прешлени.

Тактиката на лечение за атрофия на мускулите на ръката зависи от основния патологичен процес, както и от тежестта на увреждане на мускулната тъкан. В допълнение към приема на лекарства, използването на физиотерапевтични техники, терапевтичен масаж и изпълнението на набор от специални упражнения играят важна роля.

Адекватната терапия и спазването на препоръките на лекаря ще помогнат на пациента да максимизира тяхното състояние и да забави по-нататъшното развитие на атрофичните процеси.

Мускулна атрофия (амиотрофия) на ръката. Причините. Симптоми. диагностика

Мускулна атрофия - причини и симптоми на мускулна атрофия, диагностика и лечение | Vzdravo.ru

Процесът на атрофия на мускула се развива равномерно и води до увеличаване на техния обем и дегенерация на мускулните влакна, които стават по-тънки, в особено тежки случаи, техният брой може да бъде намален чак до пълно изчезване. Разпределете първичната (обикновена) и вторичната (неврогенна) мускулна атрофия.

В резултат на това развитието на мускулна атрофия в човешкото тяло започва да намалява, деформацията на мускулната тъкан, заменяйки я с съединителна, неспособна да прави моторна функция. Мускулната сила изчезва, мускулният тонус намалява, което води до ограничаване на двигателната активност или до пълна загуба.

Мускулна атрофия на фона

Първичната мускулна атрофия се причинява от лезия на самия мускул.

Причината за заболяването в този случай може да бъде неблагоприятна наследственост, която се изразява в метаболитни нарушения под формата на вродена липса на мускулни ензими или най-висока пропускливост на клетъчните мембрани.

Причините за външната среда, провокиращи началото на патологичния процес, също имат значителен ефект. Те включват физически стрес, инфекциозен процес, нараняване. По-изразена първична мускулна атрофия при миопатия.

Причината за мускулната атрофия може да бъде травма на нервните стволове, инфекциозният процес, който се проявява с увреждане на двигателните клетки на гръбначния мозък, като полиомиелит и подобни на полиомиелит заболявания.

От време на време патологичният процес е наследствен. В този случай са засегнати дисталните части на крайниците и самият процес протича по-бавно и има доброкачествен характер.

В етиологията на заболяването се различават следните причини: злокачествени тумори, парализа на гръбначния мозък или периферни нерви. Често мускулната атрофия се развива на фона на различни наранявания, глад, интоксикация, в резултат на забавяне на метаболитните процеси като стареенето на тялото, дълготрайна моторна бездействие поради някои обстоятелства, като последица от придобити заболявания.

Ако са засегнати гръбначния стълб и големите нервни стволове, се развива невропатична мускулна атрофия.

При тромбоза на големи съдове или нарушен приток на кръв в мускулната тъкан в резултат на механично или патологично увреждане се развива исхемична форма.

Предпоставка за мултифункционална форма е абсолютната, често частична моторна неактивност поради патологични процеси в организма - артрит. полиомиелит и полимиелит-подобни заболявания.

Полезни предмети: Използването на водороден пероксид при лечението на артроза

Симптоми на мускулна атрофия

Има две форми на заболяването:

- Болестта се диагностицира първично, ако самия мускул е засегнат по-специално. Голяма роля в патогенезата на наследствеността, често се развива в резултат на нараняване или като следствие от синини, интоксикация, физическа умора. Клинично изразена бърза умора, значително намаляване на мускулния тонус. Могат да се наблюдават съответни потрепвания на крайниците.

- Вторичната мускулна атрофия се развива по-често като посттравматично натоварване или след различни инфекции.

В резултат на това се появяват увреждания на моторните клетки, което води до ограничаване на моторната функция на краката, краката, ръцете, предмишницата, частичната или пълна парализа.

Основно, болестта има бавен ток, но има и периоди на остри огнища на заболяването, придружени от силна болка.

Вторичната мускулна атрофия се разделя на:

Невронна миотрофия - в тази форма се засягат мускулите на краката и долните крака и се проявява тяхната деформация. В болна походка варира. Така, че висящите крака да не докосват пода, той започва да вдига високи колене. Повърхностната чувствителност изчезва и рефлексите избледняват. Няколко години след началото на болестта, болестта преминава през ръцете и предмишниците.

Най-тежкият и комплексен курс се наблюдава при прогресивна мускулна атрофия, в повечето случаи вече проявена в ранна детска възраст, докато в семейството на здрави родители. Тази форма се характеризира с пълна загуба на сухожилни рефлекси, рязък спад на кръвното налягане. Често се наблюдава потрепване на крайниците от фибрила.

Прогресивна мускулна атрофия се развива при възрастни и се нарича атрофичен синдром. В същото време са засегнати дистални или отдалечени части на горните крайници - пръсти, междукожни мускули на ръката.

Ръката възприема специфичен вид, тя става подобна на маймуна. Рефлексите на сухожилията изчезват, но чувствителността остава.

С предстоящото развитие на болестта мускулите на шията и тялото се нарязват в патологичния процес.

Обща черта при всички видове мускулна атрофия е намаляването на обема на увредения мускул, което е особено забележимо в сравнение със здравата страна. Тежестта на симптомите зависи от тежестта и разпространението на болестта, във всички случаи води до намаляване на мускулния тонус и болка по време на палпация на крайниците.

Полезни статии: Рефлуксен езофагит - причини и симптоми на рефлуксен езофагит

Диагностика на мускулна атрофия

Диагностика на мускулна атрофия в настоящия момент не е трудна.

За идентифициране на фона на появата на заболяването се провеждат обширни клинични и биохимични кръвни тестове, мултифункционални изследвания на щитовидната жлеза и черния дроб.

Електромиографията и изучаването на нервната проводимост, биопсията на мускулната тъкан и кроткото вземане на историята са задължителни. При необходимост се предписват допълнителни методи за изследване.

Форми на мускулна атрофия

Има няколко форми на заболяването. Невралната амиотрофия, или амиотрофията на Шарко-Мари, се проявява с лезията на мускулите на крака и долната част на крака, екстензорната група и групата на абдукторните мускули са по-податливи на патологичния процес. Крака с всичко това деформирани.

Пациентите имат съответна походка, по време на която нездравословното повишава високите си колене, тъй като кракът, докато вдига краката, провисва и предотвратява ходенето. Лекарят отбелязва изчезването на рефлексите, намаляването на повърхностната чувствителност в долните крайници.

Години след началото на заболяването ръцете и предмишниците са включени в патологичния процес.

Прогресивната мускулна атрофия Verdniga-Hoffmann се характеризира с по-лек курс. Първите симптоми на мускулна атрофия се появяват при бебе в ранна възраст, често в семейство на здрави родители отвън, няколко деца страдат от самото начало. Заболяването се характеризира с загуба на сухожилни рефлекси, рязък спад на кръвното налягане и фибриларно потрепване.

Атрофичният синдром е съпроводен с прогресивна мускулна атрофия при възрастни - Аро-Дюшен атрофия. В началния етап патологичният процес се локализира в дисталните части на горните крайници.

Мускулната атрофия също влияе на повишаването на огромния пръст, малкия пръст и междукожните мускули. Ръцете на пациентите вземат съответната поза на "маймунската ръка". Патологията е съпроводена и с изчезването на сухожилни рефлекси, но чувствителността с всичко това остава.

Патологичният процес напредва с течение на времето, включващ мускулите на шията и тялото.

Лечебна мускулна атрофия

При избора на метод на лечение, задължително се вземат предвид основните причини: възрастта на пациента, тежестта и формата на заболяването. Основното значение е при лечението на основното заболяване, което е довело до развитие на мускулна атрофия.

Провежда се медицинско лечение и се предписва допълнително: физиотерапия, електротерапия, лечебен масаж и гимнастика.

Задължителното спазване на всички съвети и изисквания на лекаря позволява на много клиенти да възстановят загубените двигателни способности и забавят процеса на атрофия.

Гръбначна мускулна атрофия (типове 1, 2, 3, 4): симптоми, лечение, особености на заболяването при деца

Всеки човек е изключително важен, за да запази своята независимост и дейност.

Съществуват обаче заболявания, при които пациентите постепенно стават недееспособни и могат да се движат само с помощта или в инвалидни колички.

Тези видове заболявания включват гръбначна мускулна атрофия, при която човек не само може да спре да ходи, но дори понякога не може да диша сам.

Описание на заболяването

Спиналната мускулна атрофия (SMA, спинална амиотрофия) е цяла група наследствени заболявания, характеризиращи се с дегенерация на моторните неврони на гръбначния мозък.

Това е една от най-честите патологии при генетичните заболявания. Честотата на поява сред новородените е един случай за 6000-10 000 деца, в зависимост от изследваната страна. Почти половината от родените със СМА не могат да достигнат дори двегодишна възраст и да умрат.

Въпреки това, мускулната атрофия не е само детска болест, тя може да пострада хора от различни възрасти. Учените са открили, че всеки 50-ти жител на земята е носител на рецесивния ген SMN1 (двигателен неврон за оцеляване), който води до AGR.

Въпреки че всички видове на това заболяване идват от мутация в една хромозомна област, тя има много форми с различна степен на симптоми при всички възрасти. Въпреки загубата на двигателна активност на мускулите, тяхната чувствителност остава.

Интелигентността на пациентите не е засегната от процеса, тя напълно съответства на нормата.

Заболяването е описано за първи път през 1891 г. от Guido Werding, който не само е регистрирал симптоми, но и е изучавал морфологичните промени в мускулите, нервите и гръбначния мозък.

Най-често срещаните са проксималните типове SMA (приблизително 80-90% от всички случаи), при които по-силно се засягат мускулите, които са по-близо до центъра на тялото (феморален, гръбначен, междуребреен и др.).

Видове заболявания и тежест на проявите

Сред проксималните видове съществуват четири форми на заболяването, които са групирани въз основа на възрастта на началото на процеса, тежестта на симптомите и продължителността на живота.

Форми на проксимална гръбначна амиотрофия - маса

Има редица гръбначни мускулни атрофии, включващи дисталните части на тялото. Горните крайници са най-често засегнати и самото заболяване обикновено се записва в доста възрастна възраст.

С SMA, мускулите значително губят своята маса и обем.

В допълнение към тази класификация, има разделяне на МСА на изолирани (възникващи само поради увреждане на двигателните неврони в гръбначния мозък) и комбинирани форми (допълнителни болести като сърдечни заболявания, олигофрения, вродени фрактури и др.) Се присъединяват към гръбначната амиотрофия.

Причини и фактори на патологията

Гръбначните мускулни дистрофии се причиняват от наследени рецесивни гени, разположени на петата хромозома (SMN, NAIP, H4F5, BTF2p44). Като правило, родителите не проявяват прояви на СМА, но и двете са носители и в 25% от случаите преминават дефектния ген на детето си, което нарушава синтеза на протеина SMN, което води до дегенерация на моторните неврони в гръбначния мозък.

Прекъсванията в работата само на една част от хромозомата водят до различни видове AGR

На определен етап от ембрионалното развитие има програмируема клетъчна смърт на прекурсорите на моторните неврони, които са се образували в излишък.

Обикновено половината от тях трябва да останат, което допълнително се диференцира в нервните клетки. Въпреки това, в определен период, този процес се спира от функционирането на ген SMN.

По време на мутацията работата му е нарушена, клетъчната смърт продължава дори след раждането на детето, което води до спинална мускулна атрофия.

Заболяването засяга моторните неврони на предните рогове на гръбначния мозък

Симптоми при дете и възрастен

Основният симптом на SMA е мускулната летаргия, слабост и атрофия. Въпреки това, всяка от формите на гръбначната амиотрофия има свои собствени характеристики:

  1. При болестта Вердинг - Хофман първите симптоми могат да бъдат открити дори по време на бременност по време на ултразвуково изследване, тъй като плодът е много слабо движещ се. След раждането се отбелязва неспособността на детето да задържи главата си, да се обърне и да седне по-късно. Почти през цялото време бебето лежи в отпуснато положение на гърба, без да може да затваря краката и ръцете. Отбелязват се и чести проблеми с храненето, тъй като детето трудно преглъща. Дишането често се нарушава поради атрофията на ребрата. Почти 70% от децата умират преди да навършат две години. След поставянето на диагнозата се установява недостатъчно образуване на предните рогове на гръбначния мозък. Ако пациентът живее на възраст 7-10 години, тогава той ще има увеличаване на мускулната атрофия и ще умре от остра сърдечна, белодробна недостатъчност или поради проблеми с храносмилането. В редки случаи, пациентите живеят до 30 години, а след това само с по-късно поява на симптоми (около 2 години).
  2. При втория тип гръбначно-мускулна атрофия детето често може да диша и поглъща храната. С течение на времето обаче процесът напредва, а при по-възрастната възраст децата се ограничават до инвалидни колички. Обикновено родителите започват да забелязват, че детето често се препъва, пада и коленете му се огъват. Постепенна невъзможност за самостоятелно поглъщане на храната се появява с възрастта. Също така, с напредването на една възраст, започва да се появява изразена гръбначна изкривяване (сколиоза). Тази форма се счита за сравнително доброкачествена и позволява на пациентите да живеят до старост. В някои случаи жените могат дори да раждат и да раждат дете, но има голяма вероятност болестта да бъде наследена. С подходяща грижа и благодарение на редовните физически упражнения, пациентите могат да поддържат много дълго време.
  3. Ювенилната амиотрофия на Kügelberg-Velander може да бъде регистрирана за първи път на възраст между две и осемнадесет години. В най-ранния етап симптомите могат да отсъстват, детето се развива напълно. Постепенно слабостта започва да се появява в проксималните части на тялото, най-често в раменете и предмишницата. В продължение на много години пациентът може да се движи самостоятелно и да се поддържа. Често се наблюдава мускулно потрепване (фасцикулация). Основният пик на симптомите се записва на възраст между две и пет години, когато изведнъж стане трудно за детето да избяга, да се измъкне от леглото и да се изкачи по стълби. Курсът на заболяването е сравнително доброкачествен, тъй като пациентът може да поддържа способността си да се движи самостоятелно за дълго време.
  4. Булбоспиналната мускулна атрофия на Кенеди, заболяване, свързано със секса, се предава от Х-хромозомата и се проявява изключително при мъжете в зряла възраст. Заболяването прогресира бавно и започва със слабост в мускулите на бедрата, а след 10–15 години булбарните нарушения (лезии на черепните нерви: глосарерингеален, вагусов и хипоглиозен) постепенно се присъединяват. Тъй като хода на заболяването е изключително бавен, важните функции на практика нямат време да бъдат нарушени и продължителността на живота не се намалява значително. Много често заболяването е придружено от ендокринни патологии: тестикуларна атрофия, намалено либидо и диабет.
  5. Дисталните AUS на Duchenne - Aran обикновено се регистрират на възраст от 18 до 20 години. Първите са засегнати ръце, след това напълно горните крайници. За дълго време постепенно настъпва мускулна атрофия на краката. В изключително редки случаи заболяването спира на пареза на една от ръцете.
  6. Скапуло-перонеалната спинална мускулна атрофия на Vulpian се усеща първо в по-напреднала възраст (20-40 години). Проявява се с постепенна атрофия на мускулите на раменния пояс и екстензорите на крака и долната част на крака. Прогнозата е сравнително благоприятна, тъй като дори и 30 години след началото на заболяването пациентът все още има възможност да се движи самостоятелно.

SMA при бременни жени е свързана с много усложнения. Често жената не може да роди себе си и й се предписва цезарово сечение.

Рентгеновите лъчи показват изкривяването на гръбначния стълб и неговата последваща корекция чрез операция

Диагностика и диференциална диагностика

Методът, с 100% вероятност, показващ наличието на гръбначна мускулна атрофия, е ДНК анализ чрез молекулярно-генетична диагноза. Тя има за цел да идентифицира дефектен ген в петата хромозома, в локуса 5q11-q13.

Анализът на ДНК ще помогне да се установи точната диагноза.

Биохимичен анализ се извършва за идентифициране на съдържанието на креатин киназа (CPK), аланин аминотрансфераза (ALT) и лактат дехидрогеназа (LDH). Ако нивото им е нормално, то това елиминира прогресивната мускулна дистрофия, която е сходна по симптомите.

С помощта на EFI (електрофизиологични изследвания) се записват импулси на биоелектрична активност на мозъка и нервните стволове. Когато SMA се наблюдава характерно за поражението на невроните на предните рога на ритъма на "бледнеят".

ЯМР (магнитен резонанс) и КТ (компютърна томография) не винаги помагат да се идентифицират характерните промени в AGR изображението.

Необходима е диференциална диагноза, за да се разграничи спиналната мускулна атрофия от мускулна дистрофия, церебрална парализа, амиотрофична латерална склероза, синдром на Марфан, къртов енцефалит и други заболявания на централната нервна система.

Тандемната масспектрометрия, която позволява да се определи намаляването на нивото на различните аминокиселини в организма, разкрива липсата на протеинови SMN.

лечение

В момента ефективното лечение на гръбначната мускулна атрофия все още не е измислено. При първоначалното откриване на заболяването е показана задължителна хоспитализация с различни изследвания.

Медикаментозната терапия е насочена към подобряване на провеждането на нервните импулси, нормализиране на кръвообращението и забавяне на разрушаването на моторните неврони. Използвайте следните лекарства:

  • антихолинестеразните лекарства са насочени към намаляване на активността на ензима, който разгражда ацетилхолин, който от своя страна предава възбуждане през нервните влакна. Те включват Sangviritrin, Oksazil, Prozerin, Prozerin подобрява преминаването на импулс от неврон към мускул
  • биологични добавки, съдържащи L-карнитин и коензим Q10, повишаващи енергийния метаболизъм в клетките;
  • B витамини, които поддържат нормалния мускулен тонус;
  • Ноотропи, които стимулират централната нервна система - Ноотропил, Кавинтон, Семакс.
  • лекарства за стимулиране на метаболизма на мускулните и нервните влакна - Калиев оротат, Актовегин, Никотинова киселина Актовегин подобрява обмяната на веществата в нервната тъкан

диета

Трябва да се разбере, че основата на храненето на пациента със SMA трябва да бъде храна, която може да осигури на мускулите необходимите вещества.

Необходимо е да се обогати храната на болните храни с високо съдържание на протеини. Понастоящем обаче няма надеждни данни за подобряване на състоянието на пациентите с определени диети. В някои случаи прекомерният прием на аминокиселини в организма може да бъде вреден, тъй като няма достатъчно мускулна тъкан, която да ги обработва.

Бобови растения - източник на протеин

Тя трябва да намали калоричното съдържание на храната, поради липсата на физическа активност, някои пациенти са склонни да наддават на тегло.

Методи за физиотерапия, включително масаж

Пациентите трябва да провеждат сесии на терапевтичен масаж, насочени към поддържане на мускулната функция. УВЧ (свръхвисокочестотна терапия), електрофореза, ръчни практики също ще бъдат полезни. Има специални дихателни упражнения, които стимулират работата на белите дробове.

Масаж - средство за лечение на гръбначна амиотрофия

С помощта на нормализирана физическа активност е възможно да се предотврати скованост на ставите и да се поддържат мускулите в добра форма. Много полезни класове в басейна, където има минимално натоварване на гръбначния стълб. Важно е да изберете правилните ортопедични уреди, които да поддържат гръдния кош и крайниците.

Пациентите със SMA са принудени да използват специални проходилки, които ги поддържат по време на ходене.

В случай на усложнения с хранене се препоръчва пациентът да бъде хранен през образуваната фистула между стомаха и външната среда (гастростома). За дихателни проблеми се предписва изкуствено дишане.

Народни средства

Не съществуват народни средства за лечение на гръбначно-мускулна атрофия. Много е важно да се консултирате с лекар веднага след откриването на първите симптоми. В никакъв случай не може да се самолечение, тъй като това може да бъде фатално.

Прогноза за лечение и възможни усложнения

Прогнозата за лечение зависи до голяма степен от вида на спиналната мускулна атрофия. При най-злокачествен първи вариант най-честият резултат е ранната смърт на пациента, а в други случаи понякога е възможно да се запази способността да се движи самостоятелно до старост.

Усложненията на СМА включват: сколиоза, остра белодробна недостатъчност, парализа, деформации на гръдния кош, изчезване на функциите за дъвчене и преглъщане.

предотвратяване

Не съществува превенция на спиналната мускулна атрофия. Единственото нещо, което можете да направите, е да се консултирате с генетик, докато планирате бременност.

Въпреки ужасните прогнози и невъзможността да се възстанови напълно от това заболяване, не трябва да се отказвате. Пълната грижа и спазването на всички препоръки на лекаря в много случаи позволяват на пациентите да живеят дълъг и независим живот.

  • Екатерина Сергеевна
  • Разпечатайте

Мускулна атрофия: крака, ръце, лечение, симптоми и възстановяване на атрофирани мускули

Мускулната атрофия е процес, характеризиращ се с постепенно намаляване на обема, дегенерация и изтъняване на мускулните влакна, намаляване на тяхната контрактилност.

Всички видове атрофии могат да бъдат разделени на 2 големи групи:

  • наследствена дегенеративна - мускулна загуба, причинена от генетични дефекти както на мускулите, така и на нервните влакна, които регулират работата им. Те се развиват най-често в детска възраст, бързо прогресират и на практика не подлежат на лечение.
  • прости - атрофии, които възникват на фона на различни заболявания, интоксикации, наранявания.

Причини за заболяването при деца

  • Наследствени невромускулни заболявания (миепатия Ерба-Рот, миепатия на Дюшен, амиотрофия Шарко-Мари-Тута и др.) Са основната причина за мускулна атрофия в детска възраст;
  • Родови травми - увреждане на периферните нерви, нервни плексуси в процеса на раждането;
  • Фрактури на крайниците, гръбначния стълб;
  • Дерматомиозит е автоимунно възпаление на кожата и мускулите;
  • Инфекции (полиомиелит, туберкулоза).

Причини за заболяването при възрастни

Мускулните загуби при възрастни най-често се развиват под влияние на външни увреждащи фактори. Що се отнася до наследствените болести, в по-голямата си част те преминават от детска възраст, а само редки форми се проявяват за първи път в средна и напреднала възраст.

Най-честите причини включват:

  • Парализа след удари, кръвоизливи в мозъка;
  • Тежка травматична мозъчна травма и увреждане на гръбначния стълб;
  • Продължително обездвижване на крайниците след фрактури, продължително имобилизирано положение на пациентите след операции, тежки съпътстващи заболявания;
  • Стареене - естествени дистрофични промени във всички органи и тъкани;
  • Недостатъчно хранене, гладуване;
  • Нарушено храносмилане и абсорбция (хронична диария, резекция на червата) t
  • Инфекциозни заболявания - туберкулоза, хронична дизентерия, малария, ентероколит.
  • Паразитни заболявания (трихинелоза, ехинококоза);
  • Злокачествени тумори (рак на белия дроб, рак на гърдата, щитовидна жлеза) - изчерпване на рака;
  • Ендокринна патология (тиреотоксикоза, микседем, болест на Иценко-Кушинг, захарен диабет, акромегалия);
  • Артрит, артроза;
  • Полимиозит, дерматомиозит;
  • Хроничен алкохолизъм;
  • Приемане на определени лекарства (глюкокортикостероиди, колхицин).

Как изглежда мускулната тъкан при нормални условия и на фона на различни заболявания. (виж фиг.)

  1. норма
  2. захарен диабет
  3. склеродермия
  4. полимиозит
  5. колагеназа
  6. неоплазми
  7. Синдром на Иценко-Кушинг
  8. Лупус еритематозус
  9. тиреотоксикоза

Чести симптоми

Независимо от причините, всички мускулни атрофии имат подобни прояви. В началото на заболяването има лека слабост в крайниците по време на тренировка, след известно време има затруднения в движенията, трудно се изпълняват обичайните дейности: изкачване на стълби, бягане, ставане от нисък стол, закопчаване, носене на чанта и др.

При наследствена патология първите симптоми обикновено се появяват в детска възраст и доста бързо се увеличават. В продължение на няколко години, а понякога и няколко месеца, пациентите губят способността да се движат самостоятелно и да се грижат за себе си.

При някои заболявания първите крака отслабват, в други - ръцете, но във всички случаи е характерно симетричното увреждане на крайниците. Проксималните (разположени по-близо до тялото) мускулни групи са по-често засегнати. В същото време мускулите на гърба, гърдите, корема и лицето стават по-тънки.

При наследствени заболявания, мускулната атрофия е основният симптом, който напълно определя тяхната клинична картина и по-нататъшна прогноза.

Обикновено атрофиите, като правило, се развиват на фона на други продължителни хронични заболявания. В същото време на преден план излизат симптомите на основното заболяване.

Намаляването на мускулите нараства бавно и често неусетно за пациента. Може би и симетрично, и асиметрично поражение.

На първо място, краката страдат, започвайки от краката и краката, по-късно участват мускулите на ръцете и ръцете като цяло.

С навременно лечение можете да постигнете пълно възстановяване.

Увреждане на долните крайници

Основните клинични прояви на атрофия на мускулите на краката:

  • Слабостта в краката се увеличава, когато ходенето бързо се уморява, те не могат да вдигат и държат краката си на тежест, често падат, трудно им е да седнат и да станат от стола, да се качат по стълбите;
  • Има изразено изтъняване на мускулите, крайниците изглеждат тънки в сравнение с тялото. В случай на асиметрично увреждане - единият крак е по-тънък от другия;
  • Разширителите на крака често са засегнати и следователно кракът пропада. При ходене пациентите повдигат високи колене, а подметките се спускат на земята, излъчвайки характерния звук на шамар - тази разходка се нарича "петел";
  • Редуцирани сухожилни рефлекси.

Отбелязва се атрофия на мускулите на мускулите на бедрото и глутеуса:

  • слабост в краката по време на физическо натоварване. Трудности възникват при изкачване на стълби, бягане, скачане, ставане от клякащо положение. Когато се опитва да заеме вертикална позиция, пациентът сякаш се изкачва сам, обръщайки ръце на собствените си бедра или околните предмети (ставайки „стълба“);
  • загуба на тегло на бедрата не винаги се изразява в резултат на отлагания на мастна тъкан;
  • да променя походката като патица, когато пациентът премине от едната към другата страна по време на ходене;
  • с хипотрофия на четириъгълната част на бедрото, има прегъване на краката в коленните стави.

Голени и крака

Типични симптоми на мускулна атрофия на краката:

  • Първо, краката стават по-тънки отпред, поради което крайниците придобиват характерен вид, наподобяващ „краката на щъркелите”, с течение на времето, когато всички мускули на краката са подложени на промени, долните крайници приличат на обърнати бутилки;
  • Някои заболявания (миепатии на Дюшен) се проявяват със значително удебеляване на краката поради растежа на съединителната и мастната тъкан в тях. Това явление се нарича "псевдохипертрофия";
  • при пареза на екстензорите на стъпалото се оформя „походка“;
  • при увреждане на тибиалния нерв, пациентите не могат да вървят по краката си, цялата опора пада върху петите;
  • стъпалото има висока арка, главните фаланги на пръстите са максимално удължени, а крайните са огънати - „ноктите с нокти“,
  • слабостта в краката често е придружена от спазми, потрепване на мускулите, изтръпване и изтръпване.

Лезия на горните крайници

Следните признаци са характерни за атрофия на мускулите на ръцете:

  • за пациентите е трудно да извършват дребна работа (да шият, да закопват бутони, да навиват игла, да завъртат ключа в ключалката), слабост, изтръпване, изтръпване в ръцете;
  • при изтощение на мускулите на раменете, пациентите не могат да вдигат и държат ръцете си пред себе си, не могат да носят чантата, трудно им е да се обличат и гребен;
  • в случай на дистрофия на отделни мускулни групи, са възможни различни деформации на ръката според типа на "маймунската лапа" (когато няма противопоставяне на палеца) или "нокътната ръка" (когато IV и V пръстите се прегънат в метакарпофаланговите стави).

Наранявания на лицето

Най-често мускулната атрофия се развива на половината от лицето, по-рядко я улавя напълно, понякога се забелязват фокални атрофични промени.

Външно, това се проявява с изразена асиметрия на лицето, нейната ъгловост, ясно очертани очертания на костите.

Отбелязва се появата на специфични симптоми:

  • обедняване на изражението на лицето (лицето на Сфинкса),
  • кръстосана усмивка (Gioconda усмивка),
  • нарушение на подвижността на очните ябълки (пациентът не може да погледне встрани, нагоре и надолу),
  • невъзможността за пълно затваряне на клепачите (lagophthalmos),
  • пропускане на клепачите и др.

При някои миопатии, поради растежа на съединителната тъкан, възниква псевдо-хипертрофия на индивидуалните мускули на лицето (тапир устни - удебеляване и увисване на долната устна).

При фокална атрофия на мускулите на лицето се забелязват участъци от тъканните депресии под формата на вдлъбнатини.

Особености на проявите при деца

Тъй като атрофираните мускули при децата в повечето случаи се дължат на генетични фактори, първите симптоми могат да бъдат открити дори и в утробата - отбелязани са слаби движения на плода, след раждането тези деца обикновено умират през първите няколко седмици от живота поради парализа на дихателните мускули.

С развитието на атрофията в ранна детска възраст се образува т. Нар. Муден детски синдром, тези деца имат характерна „жабешка поза” - с широко разпространени бедра и сплескан корем, изразено понижение на общия тонус и двигателна активност, при някои заболявания има нарушение на смученето, преглъщането и дишането.

Мускулната дистрофия при по-голямо дете се проявява с нарушена двигателна активност, специфични деформации на крайниците.

Когато мускулна атрофия на всяка етиология, на първо място, лечението на основното заболяване.

Изчерпването на мускулите при миопатия и амиотрофия е най-вече необратимо, поради което целта на лечението на такива заболявания е да се забави прогресията на процеса.

Обикновено атрофиите са до известна степен обратими и с навременно започната терапия е възможно пълно възстановяване.

диета

Пациентите са показали диета с високо съдържание на протеин и ограничаване на животинските мазнини и въглехидрати. Препоръчително е да се включат риба, черен дроб, ниско съдържание на мазнини извара, соево месо, зеленчуци в храната.

Медикаментозно лечение

Медикаментозната терапия се използва за премахване на енергийния дефицит, подобряване на кръвоснабдяването и метаболизма в атрофираните мускули. Присвояване на:

  • витамини от група В, витамин А и Е,
  • аминокиселини
  • анаболни средства (калиев оротат, ретаболил, рибоксин),
  • ATP,
  • Препарати, които подобряват периферното кръвообращение (пентоксифилин, никотинова киселина),
  • ноотропни лекарства (церебролизин),
  • лекарства, които подобряват поведението на нервните импулси - холинестеразни антагонисти (прозерин).

Физикална терапия

Дозираната физическа подготовка значително подобрява функционалното състояние на мускулите, увеличава мускулната маса, има тонизиращо действие.

  • Упражненията се изпълняват пестеливо от лека изходна позиция, предотвратявайки изразена мускулна умора за не повече от 30-45 минути.
  • Курсът на физиотерапия 25-30 пъти, подлежащ на ежедневни занятия по индивидуална програма. Освен това, пациентът също трябва редовно да се ангажира.
  • Използват се както пасивни, така и различни видове активни движения, водни упражнения и упражнения за разтягане.
  • Ако е необходимо, прибягвайте до помощта на методист, използвайте различни устройства.
  • Добър ефект се осигурява от упражнения във водата (в банята или басейна).

Упражнения 1 - 4 се изпълняват пасивно с помощта на методолог, пациентът упражнява упражнения 5 - 10 самостоятелно.

  • 1 - легнал на една страна е необходимо да се огъват и разтягат краката в коленете,
  • 2 - в позицията от страната е необходимо да се огъват и разтягат ръцете в лактите,
  • 3 - в позицията на гърба, краката се водят и привеждат;
  • 4 - в позицията на гърба е отвличането и придаването на ръце;
  • 5 - пациентът лежи по гръб, бавно стяга краката си в таза и след това го изправя обратно;
  • 6 - да лежите по гръб, трябва бавно да повдигате и спускате ръцете си;
  • 7 - легнал на страната, трябва да се оттеглят последователно и да донесете крака;
  • 8 - легнал настрани, трябва да се отдръпваш и да донасяш ръката;
  • 9 - пациентът лежи на стомаха с протегнати ръце по тялото, докато бавно повдига и спуска главата и раменете;
  • 10 - повдигане на таза от легнало положение с наведени в коленете крака.

Масаж и физиотерапия

  • Масажът се извършва по нежна техника, с минимална сила на удара.
  • Струва си да обединим както крайника, така и гърба. Всеки крайник за 5-10 минути. Общата продължителност на масажа е 20 минути.
  • Сесията обикновено започва с леки движения на глад, ацетейновата маз се използва като масажно масло. След това инструкторът започва да изработва мускулни снопове и сухожилия на крайниците с леки движения на пръстите си, започвайки с дисталните части.
  • Масаж се прави всеки ден, когато няма физиотерапия.
  • Курсът на лечение е 12-18 сесии.
  • Лечението е желателно да се повтори 3-4 п / година на интервали от 3-5 седмици.
  • В допълнение към ръчния масаж, показва подводен душ-масаж, апаратен вибрационен масаж.
  • За лечение на мускулна атрофия се използват солни и борни вани, парафинови и озокеритни обвивки, калциева и фосфорна електрофореза.

Гръбначна амиотрофия

Гръбначните амиотрофи са генетични заболявания, които се проявяват като мускулна атрофия и се причиняват от дегенеративни промени в гръбначните мотоневрони и моторни ядра на мозъчния ствол.

Често срещан симптомен комплекс са симетричната отпусната парализа с мускулна атрофия и фасцикулации на фона на интактна чувствителна сфера.

Гръбначната амиотрофия се диагностицира според фамилна анамнеза, неврологичен статус, невро-мускулна EFI, гръбначна ЯМР, ДНК анализ и морфологично изследване на мускулна биопсия. Лечението е неефективно. Прогнозата зависи от формата на гръбначната мускулна атрофия и възрастта на нейния дебют.

Гръбначните амиотрофи (спинални мускулни атрофии, SMA) са наследствени заболявания, които се основават на дегенерацията на мотоневроните на гръбначния мозък и мозъчния ствол. Описано в края на XIX век.

Благодарение на съвременната генетика е установено, че произтичащите от това дегенеративни процеси на моторни неврони се дължат на мутации в гените SMN, NAIP, H4F5, BTF2p44, разположени върху хромозома 5 в локуса на 5q13.

Въпреки факта, че гръбначните амиотрофии се определят от аберации на един хромозомен локус, те са група хетерогенни нозологии, някои от които се срещат в ранна детска възраст, докато други се проявяват при възрастни.

Около 85% от гръбначните мускулни атрофии са проксимални форми с по-изразена слабост и атрофия на проксималните мускулни групи на крайниците. Дисталните форми представляват само 10% от MCA.

В повечето случаи амиотрофията се наследява автозомно рецесивно. Тяхната честота е 1 случай на 6-10 хиляди новородени.

Днес, гръбначните амиотрофии са от практически интерес за редица дисциплини: детска и възрастна неврология, педиатрия, генетика.

Класификация на гръбначната амиотрофия

Общоприето е да се разделят гръбначните мускулни атрофии на деца и възрастни. Детските гръбначни амиотрофии са представени от амиотрофията на Werdnig-Hoffmann, младежка форма на Kugelberg-Welander, хронична инфантилна SMA, синдром на Vialetto-van Laeré (болоспинална форма с глухота) и синдром на Fazio-Londe.

Възрастни MCA включват: Кенеди булбоспинална амиотрофия, скапулоперонеална, скапуломепична и окулофарингеална форма, дистална SMA и мономелична SMA. Детските гръбначни амиотрофи са класифицирани в ранни (дебютиращи през първите месеци от живота), по-късно и младежки.

Възрастните форми на CMA се проявяват на възраст между 16 и 60 години и имат по-доброкачествен клиничен ход.

Изолирани и комбинирани гръбначни амиотрофии също се отличават. Изолираният SMA се характеризира с преобладаване на лезията на гръбначните моторни неврони, което в много случаи е единствената проява на заболяването.

Комбинираните гръбначни амиотрофии са редки клинични форми, при които симптоматичният комплекс на амиотрофията се комбинира с друга неврологична или соматична патология.

Описани са комбинации от SMA с вродени сърдечни дефекти, глухота, олигофрения, понтоцеребеларна хипоплазия, вродени фрактури.

Обща черта на гръбначно-мускулните атрофии е симптомният комплекс на симетрична отпусната периферна парализа: слабост, атрофия и хипотония на мускулните групи на същите крайници (най-често в началото на краката, а след това на ръцете) и на ствола.

Пирамидалните нарушения не са типични, но могат да се развият в по-късните етапи. Няма нарушения на чувствителността, функцията на тазовите органи е запазена. Обръща се внимание на по-изразено увреждане на проксималната (с проксимална SMA) или дисталната (с дистална SMA) мускулна група.

Характерно е наличието на факсикуларни трептения и фибрилация.

Болестта на Вердниг-Хофман се среща в 3 клинични варианта. Вродената версия дебютира през първите 6 месеца. живот и е най-злокачествен. Неговите симптоми могат да се появят дори в пренаталния период, слабо движение на плода.

Децата от раждането имат мускулна хипотония, не могат да се преобърнат и да държат главите си, а по-късно дебют не могат да седнат. Патогномонична поза на жабата - детето лежи с отделени крайници и се огъна в коленете и лактите.

Амиотрофите имат възходящ характер - първо се появяват в краката, след това се включват ръцете, по-късно - дихателните мускули, мускулите на фаринкса и ларинкса. Придружена от умствена изостаналост. До 1,5 години е фатално.

Ранната гръбначна амиотрофия се проявява до 1,5 години, често след инфекциозно заболяване. Детето губи моторни способности, не може да устои и дори да седне. Периферна пареза, комбинирана с контрактури.

След включване на дихателните мускули се развива дихателна недостатъчност и конгестивна пневмония. Смъртта обикновено настъпва преди 5-годишна възраст. Късната версия дебютира след 1,5 години, характеризира се с запазване на двигателната способност до 10-годишна възраст. Смъртният изход се наблюдава от 15-18 години.

Ювенилната спинална амиотрофия на Kugelberg-Welander се характеризира с дебют в периода от 2 до 15 години. Започва с увреждане на проксималните мускули на краката и тазовия пояс, след което се хваща на раменния пояс.

Около една четвърт от пациентите имат псевдо-хипертрофия, което прави клиниката подобна на проявите на мускулна дистрофия на Бекер. От гледна точка на диагностиката, наличието на мускулни фасцикулации и EMG данни са от голямо значение.

В хода на амиотрофията Kugelberg-Welander доброкачествени без костни деформации, в продължение на няколко години, пациентите остават способни да се самообслужват.

Булбоспиналната амиотрофия на Кенеди се наследява рецесивно, свързана с Х-хромозомата, тя се проявява само при мъже след 30-годишна възраст. Обикновено бавно, сравнително доброкачествен ход. Дебютира с амиотрофия на проксималните мускули на краката.

Bulbar нарушения се появяват след 10-20 години и поради бавна прогресия не причиняват нарушение на жизнените функции. Може да се наблюдава тремор на главата и ръцете. Патогномоничен симптом са фасцикуларните дразнения в периоралните мускули.

Често се отбелязва ендокринната патология: тестикуларна атрофия, намалено либидо, гинекомастия и захарен диабет.

Дисталната SMA на Duchenne-Aran може да има както рецесивен, така и доминиращ тип наследяване. Дебютът често се случва на 20-годишна възраст, но може да настъпи във всеки период до 50 години.

Амиотрофиите започват в ръцете и водят до образуването на “дръжка”, след което покриват предмишницата и рамото и затова ръката приема формата на “скелетна ръка”. Пареза на мускулите на краката, бедрата и торса се присъединява много по-късно.

Описани са случаи на проява на болестния монопареза (поражението на едната ръка). Прогнозата е благоприятна, с изключение на случаите на комбинация от този тип МСА с торсионна дистония и паркинсонизъм.

Скапуло-перонеалната SMA на Vylpiana се проявява в периода от 20 до 40 години с амиотрофия на раменния пояс. Типични са „Pterygoid scapulae“.

След това се включва лезията на перонеалната мускулна група (екстензори на крака и долната част на крака). В някои случаи първоначално се засягат перонеални мускули, а след това и раменният пояс.

Спиналната амиотрофия на Vylpian се различава в бавен ход с запазване на способността да се движи 30-40 години по-късно от дебюта си.

При неврологичния статус на пациентите, бавните пара- или тетрапарези и мускулните атрофии с преобладаващо увреждане на проксималните или дисталните мускули, намаляването или пълната загуба на сухожилни рефлекси, сензорната сфера не е нарушена.

Разкриват се булбарни разстройства, увреждане на дихателните мускули. За да се определи естеството на нервно-мускулното заболяване, се провежда EFI на невромускулния апарат.

EMG улавя “ритъма на палметрия”, характерен за лезиите на предните рогове на гръбначния мозък, а ENH показва намаляване на броя на двигателните единици и намаляване на М-отговора.

Гръбначните амиотрофии не винаги са придружени от промени в ЯМР на гръбначния стълб, въпреки че в някои случаи на томограмите се наблюдават атрофични промени в предните рога.

Биохимичният анализ на кръвта с определението за CPK, ALT и LDH не показва значително увеличение на нивото на тези ензими, което ни позволява да диференцира SMA от прогресивни мускулни дистрофии. За да се изясни диагнозата "спинална амиотрофия" се извършва мускулна биопсия.

Изследването на биопсични образци диагностицира „атрофия на лъча“ на миофибрилите - редуване на хипертрофирани влакна с клъстери от малки, атрофирани влакна. Окончателната проверка на диагнозата е възможна с помощта на генетиката и ДНК диагностиката.

Като цяло, гръбначните амиотрофи имат следните диагностични критерии: наследствен, прогресиращ курс, наличие на фасцикуларни контракции на фона на мускулна атрофия, пълна безопасност на чувствителността, картина на патологията на предните рогове по EMG, откриване на пухална атрофия в морфологичния анализ на мускулната тъкан. Диференциалната диагностика се извършва с мускулна дистрофия, вродена миотония, миопатии, церебрална парализа, АЛС, синдром на Марфан, хроничен къртов енцефалит, полиомиелит и атипична срингомиелия.

Лечение и прогноза на гръбначната амиотрофия

Спиналната амиотрофия е показание за хоспитализация по време на първоначалната диагноза, влошаване на състоянието на пациента с поява на респираторни нарушения, необходимост от втори курс на лечение (2 пъти годишно). Въпреки че ефективното лечение на AGR не съществува.

Терапията е насочена към стимулиране на провеждането на нервните импулси, повишаване на периферното кръвообращение и поддържане на енергийния метаболизъм в мускулната тъкан. Използват се антихолинестеразни фармацевтични средства (сангвинарин, амбенониев хлорид, неостигмин); подобрители на енергийния метаболизъм (коензим Q10, L-карнитин); витамини c.

Б; лекарства, симулиращи работата на централната нервна система (пирацетам, гама-аминомаслена киселина).

В САЩ и Европа невролозите използват лекарството за лечение на ALS - рилузол, но то има много странични ефекти и ниска ефективност.

Наред с курсовете на медицинско лечение, пациентите се препоръчват масажни и физиотерапевтични процедури.

Развитието на контрактури на ставите и скелетните деформации е индикация за консултация с ортопед с решение за използване на специални адаптивни ортопедични структури.

Прогнозата изцяло зависи от клиничната версия на МСА и възрастта на неговата проява. Най-неблагоприятна прогноза имат неблагоприятните за детето гръбначни амиотрофи, а когато започнат в ранна детска възраст, те често водят до фатален изход през първите 2 години от живота на детето.

Спиналната амиотрофия на възрастната възраст се характеризира със способността на пациентите да се самоподдържат в продължение на много години, а при бавна прогресия те имат благоприятна прогноза не само за живота, но и за способността на пациентите да работят (ако създават оптимални условия за работа за тях).

Прочетете Повече За Конвулсии

Обрив на краката

Обривът може да започне на краката и да се разпространи в други части на тялото и обратно. Анализирайки симптомите, можете да диагностицирате причината за обрива по краката.Свързани симптомиДиагнозата на обрив се основава на симптомите, които го придружават.


Краката на детето болят, какво да правят?

Различни заболявания могат да причинят болки в краката при деца. Родителите трябва да обръщат необходимото внимание на оплакванията на децата от болки в долните крайници, да попитат детето къде точно и как боли кракът и да проследяват промените в походката на детето.